.
5.6. Клиника интеллектуальных нарушений при детских церебральных параличах.
Мозговой органический дефект, составляющий основу детского церебрального паралича , возникает рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обуславливает сложную сочетанную структуру неврологических и психопатологических расстройств. В полиморфной картине последних значительное место занимают нарушения психического развития, в том числе его пограничные формы.
Диссоциация между относительно удовлетворительным уровнем развития абстрактного мышления и недоразвитием функций пространственного анализа и синтеза, праксиса, счетных способностей и других высших корковых функций определяет формирование интеллектуальной деятельности и развития школьных навыков (Е. Н. Кириченко, Е. М. Мастюкова, С. С. Калижнюк и др.). Особенностью недостаточности высших корковых функций является сочетание различных нарушений (чаще всего несформированностью праксиса и гнозиса). Нарушения пространственного гнозиса проявляются в замедленном формировании понятий, определяющих положение предметов и частей собственного тела в пространстве, неспособности узнавать и воспроизводить геометрические фигуры, складывать из частей целое (для выявления пространственных нарушений используют пробы Хеда, кубики Кооса, тесты «лицо», «нарисуй человека» и др., адаптированные для детей с церебральными параличами (С. С. Калижнюк). Характерно, что активное включение речевой инструкции облегчает выполнение задания (в отличие от выполнения задания по показу). Во время письма выявляются зеркальность, ошибки графического изображения букв, цифр и другие ошибки.
В тесной связи с нарушениями зрительно-пространственного синтеза находится недостаточность функции счета (как устного, так и на конкретном материале). Эти расстройства проявляются в замедленном усвоении понятия числа и его разрядного строения, замедленной автоматизации механического счета, неузнавании и смешении арифметических знаков и цифр при письме и чтении.
Особенностью процесса мышления является его диссоциация – более выраженная недостаточность наглядно-действенного мышления по сравнению с вербальным (Е. М. Мастюкова). Дети с церебральным параличом в большинстве случаев уже в подготовительном классе способны к элементарному абстрагированию и обобщению, справляются с простым вариантом классификации, проводят сравнения предметов по существенным признакам, могут составить рассказ по сериям сюжетных картинок, понять скрытый смысл простого рассказа (самостоятельно или с помощью, после первого объяснения).
Вместе с тем у детей с церебральным параличом выявляются специфические нарушения семантической стороны речи, недостаточное понимание логико-грамматический конструкций. Формирование понятийного мышления у этих детей отстает по сравнению со здоровыми детьми. Хотя формально они имеют достаточный словарный запас, у них отмечаются задержка формирования слова как понятия , ограниченное или искаженное понимание значения отдельных слов. Это связано с ограниченным практическим опытом детей и приводит к тому, что многие обобщающие понятия имеют заученный характер.
Кроме того, всем детям с церебральным параличом свойственны замедленность мышления, некоторая его инертность; в части наблюдений имеют место нарушения последовательности и целенаправленности мышления. Низкий уровень наглядно-действенного мышления часто наблюдается у детей со значительной недостаточностью сформированности пространственных представлений.
В результате динамического обследования (Е. М. Мастюкова) выяснилось, что наиболее обратимыми являются несформированность стереогноза и пространственных представлений, а наиболее стойкими – недостаточность праксиса и оптико-пространственного гнозиса (последняя недостаточность, как правило, коррелировала с тяжестью поражения двигательной системы в целом и особенно с недоразвитием зрительно-моторной координации). Следовательно, у детей с церебральным параличом наиболее задержаны в развитии высшие корковые функции, тесно связанные в своем формировании с двигательно-кинестетическим анализатором.
В структуре интеллектуального дефекта корковые расстройства сочетаются с церебрастеническими и психоорганическими симптомами.
Не менее важное значение в формировании своеобразных интеллектуальных нарушений приобретают неблагоприятные условия среды и воспитания, в которых проходит развитие ребенка с церебральным параличом (ограничение общения со здоровыми сверстниками, недостаточность игровой деятельности и подвижности, зависимость от взрослых).
В целом для прогноза заболевания имеют значение не только характер и тяжесть двигательных нарушений, но и уровень и характер как интеллектуального, так и эмоционального развития.
5.7. Клиника интеллектуальных нарушений при общем недоразвитии речи.
Одной из распространенных форм речевой патологии, которой, как правило, сопутствует интеллектуальная недостаточность, является «недоразвитие речи» (Р. Я. Левина), или «алалия» (Д. Ф. Фельдберг). Этими терминами обозначают отсутствие или врожденное недоразвитие всех сторон речи в связи с поражением мозговых механизмов в период, предшествующий ее появлению. В зарубежной литературе эти расстройства известны под названиями «врожденная афазия», «афазия развития», «конституциональная задержка развития речи».
Недоразвитие речи (алалия) чаще встречается в форме моторной алалии, при которой преобладает недоразвитие экспрессивной речи. Клиника и динамика имеют свои особенности на разных возрастных этапах.
В раннем детском возрасте наблюдается отсутствие лепета, запаздывание речевых реакций. Первые слова возникают лишь с 2-3 лет, а иногда позднее. Фразовая речь появляется к 5-6 годам и состоит из упрощенных предложений, включающих 2-3 слова. Обнаруживаются грубые расстройства всех сторон речи: фонематические, фонетические, лексические и грамматические нарушения (расстройства звукопроизношения, бедность словарного запаса, искажение структуры слова и грамматического оформления фразы и пр.). Важной особенностью речи этих детей является выраженный разрыв между импрессивной и экспрессивной сторонами речи: при понимании обиходных фраз ребенок почти не владеет самостоятельной речью. В дошкольном возрасте у детей обнаруживается определенная интеллектуальная продуктивность , которая диссоциируется с почти полным отсутствием речи.
В младшем школьном возрасте продолжают превалировать речевые расстройства, остается разрыв между импрессивной и экспрессивной речью. С началом обучения выявляются специфические расстройства чтения и письма, отражающие нарушения устной речи: дети медленно усваивают написание букв, плохо запоминают сходные по звучанию фонемы, затрудняются при написании окончаний, безударных гласных, слов со стечением согласных, в согласовании слов и написании предлогов.
Дальнейшая возрастная динамика речевого недоразвития характеризуется постепенным сглаживанием речевых расстройств, некоторым обогащением словарного запаса, уменьшением фонетических и грамматических ошибок в устной речи и письме. Однако и у учащихся старших классов специализированной школы еще остаются дефекты в произношении, грамматическом строе устной и письменной речи, в понимании и написании сложных логико-грамматических конструкций.
Дети с недоразвитием речи проявляют интерес к играм, неплохо ориентируются в быту, овладевают навыками самообслуживания. Их эмоции и привязанности достаточно дифференцированы.
Интеллектуальная недостаточность в дошкольном возрасте маскируется речевыми расстройствами, в школьном же возрасте она выступает достаточно отчетливо и выражается в бедном запасе сведений об окружающем, замедленном формировании понятий о форме и величине предметов, трудностях выполнения счетных операций, неспособности к пересказу прочитанного, непонимании скрытого смысла простых рассказов. У детей преобладает конкретно-образный тип мышления , слабо выражена способность к речевым абстракциям. В школе они плохо успевают не только по русскому языку и чтению, но и по математике.
Интеллектуальная недостаточность проявляется также в инертности психических процессов, выраженной истощаемости и пресыщаемости, нарушениях активности и побуждений. Поведение характеризуется незрелостью, недостаточным пониманием социальных требований, повышенной тормозимостью при предъявлении речевых заданий.
Таким образом, детям с недоразвитием речи по типу алалии свойственна интеллектуальная недостаточность, которая, однако, отличается от дефекта при типичной умственной отсталости (олигофрении). Подтверждением этого является не только способность этих детей выполнять задание по конструктивной деятельности, образованию понятий в безречевых текстах, но и недоступный олигофренам содержательный характер тех видов деятельности, которые не требует значительного участия речи (рисование, лепка, некоторые игры).
При наличии неплохого уровня практически-действенного и наглядно-образного мышления абстрактно-логический уровень мышления, неразрывно связанный с внутренней речью, оказывается недостаточным. При выполнении ряда заданий их словесная формулировка ухудшает результаты (Е. М. Мастюкова). Особенностью структуры дефекта является также его неравномерность, мозаичность. Значительное место в нем принадлежит общеорганическим психопатологическим проявлениям: нарушение темпа, направленности и переключаемости психических процессов, расстройствам активного внимания и памяти.
Таким образом, психический дефект при нерезко выраженном общем недоразвитии может рассматриваться как особый вид пограничной интеллектуальной недостаточности, в генезе которого, помимо раннего повреждения церебральных структур, важная роль принадлежит нарушению внутренней речи, а также фактору социальной депривации в связи с дефицитом речевого общения.
5.8. Клиника интеллектуальных нарушений при врожденной или рано приобретенной глухоте и тугоухости.
Исследования отечественных дефектологов и психиатров (Р. М. Боскис, Т. А. Власова, М. С. Певзнер, В. Ф. Матвеев, Л. М. Барденштейн и др.) свидетельствуют о том, что основными механизмами задержанного интеллектуального развития у детей с нарушениями слуха являются замедление и искажение формирования речи в первые годы жизни ребенка. Резкое снижение слуха в раннем детстве приводит к грубому недоразвитию речи. К значительным нарушениям речевого развития приводит и менее выраженная тугоухость. При этом степень и характер задержки речевого развития зависят не только от степени снижения слуха, но и от времени возникновения слухового дефекта (Р. М. Боскис и др.). Тугоухость, возникшая в период, когда речь у детей еще не сформирована , ведет к грубому ее недоразвитию – глухонемоте. Если речь уже сформирована и функционирует, то при возникновении тугоухости дальнейшее развитие речи будет продолжаться, но с характерными особенностями.
Речевые расстройства занимают ведущее место в клинической картине интеллектуальной недостаточности при глухоте и тугоухости и определяют характер процессов мышления этих детей. Имеется ряд характерных для тугоухости особенностей речи, в частности замедление темпа формирования речи в первые 3 года жизни. Отмечается недоразвитие фонетической стороны речи: смазанность произношения, смешение звонких и глухих звуков (нож – ноз, часы – сисы и т.п.), своеобразное татирование, т.е. замена многих звуков на звук «т» (собака - тобака); нечеткость произношения и опускание безударных окончания и начала слов. При осложнении тугоухости нарушениями фонематического слуха могут иметь место ошибки на различение близких по звучанию фонем: б-п (гриб – грипп), т-д (том - дом) и пр. Ошибки в письме и при чтении повторяют ошибки устной речи. Весьма характерно своеобразие голоса и интонаций: приглушенность, хриплость, неестественные модуляции.
Особенностями речевого поведения тугоухих являются повышенное внимание к жестикуляции и мимике говорящего собеседника или учителя в связи со стремлением «считывать с губ» говорящего, а также замена речи или сопровождение ее обильной жестикуляцией и мимическими движениями.
Наблюдаются ограниченное понимание речи окружающих и читаемых текстов, бедность собственного словарного запаса, широкое использование обиходных выражений и житейских штампов.
Помимо речевых нарушений, в формировании интеллектуальной недостаточности при тугоухости имеют значение особенности абстрактно-познавательной деятельности. В. Ф. Матвеев, Л. М. Барденштейн описали особенности «вторичной парциальной задержки интеллектуального развития», этиологически связанной с глухотой и тугоухостью и ближайшим их следствием – отсутствием формирования речи в первые годы жизни ребенка. Они отметили задержку развития словесно-логического мышления при сохранности конкретных форм мышления.
Дети с нарушением слуха проявляют достаточную способность к выполнению довольно сложных конструктивных заданий (кубики Кооса, создание по образцам моделей из конструктора, рисование, лепка и др.), что значительно отличает их от детей-олигофренов, изобразительная конструктивная деятельность которых намного беднее и в основном имеет подражательный характер. В то же время у детей с тугоухостью обнаруживается недостаточность тех видов интеллектуальной деятельности, которые тесно связаны с речью. Затруднения у них вызывают задания, требующие речевого оформления и речевого отчета. Нарушено выделение и закрепление отдельных свойств предметов, вследствие чего страдает формирование предметных представлений. Это в свою очередь приводит к тому, что ребенок не может свободно оперировать представлениями, возникают трудности в их актуализации (Т. В. Розанова). Предъявленные при психологическом исследовании задания на классификацию предметов, установление последовательности событий, выделение «четвертого лишнего», осмысление сюжетных картинок вызывают затруднения в речевом оформлении ответа , в то время как способ выполнения задания, понимание задачи, поставленной экспериментатором, свидетельствуют о достаточном уровне интеллектуального развития. Более богаты и содержательны по сравнению с таковыми у умственно отсталых детей игры и практические навыки. При неглубокой тугоухости поведение детей практически ничем не отличается от поведения и игр их здоровых сверстников.
Клиническая картина интеллектуальной недостаточности у глухих и тугоухих детей осложняется вследствие эмоционально-волевой незрелости, своеобразного психического инфантилизма, формирующегося в условиях сенсорной и социальной депривации, особенностей семейного воспитания и длительной психической травматизации.
5.9. Клиника интеллектуальных нарушений при слепоте и слабовидении, возникших в раннем детстве.
Исследования отечественных психиатров и дефектологов (Л. И. Солнцева, Г. В. Козловская, М. С. Певзнер и др.) подтверждают мнение старых авторов о том, что потенциальные возможности интеллектуальной деятельности в условиях недоразвития зрительной функции снижены. Они в значительной мере зависят от степени выраженности дефекта зрения. Так, на уровне слабовидения зрительное восприятие ограничивается замедленностью, узостью обзора, недостаточностью четкости и яркости, иногда искаженностью предметов. При этом сохраняются значительно большие потенциальные возможности нервно-психического развития, чем при слепоте (В. В. Лебединский). Характер и степень интеллектуальных расстройств, так же как при поражении слуха, зависят от времени возникновения дефекта зрения.
У слепых и слабовидящих детей задержка интеллектуального развития выражается в виде более позднего формирования первичного обобщения, дефицита информации, замедления развития познавательных процессов. Качественные особенности интеллектуальной недостаточности проявляются в особенности мышления, речи и других предпосылок интеллектуальной деятельности. У них обнаруживаются известная слабость абстрактного мышления и преобладание чувствительно-образного способа суждений.
По сравнению со зрячими их представления и знания о предметах реального мира схематичны, скудны, не отражают полностью существенных признаков (Г. В. Козловская). Часто речь формируется с задержкой на 1-2 года. Вместе с тем сформировавшаяся речь нередко бывает более богатой по лексике, чем у зрячих сверстников. По структуре и интонациям она напоминает речь взрослых. Отмечается склонность к рассуждательству, разрыв между относительно богатым словарем и фактическими знаниями ребенка. Слова часто не выражают истинного , конкретного их значения. Это, по-видимому, связано с особыми условиями формирования речи у детей с дефектами зрения – при преобладании слухового подражания в отрыве от непосредственного чувственного опыта. С этим связаны также такие особенности интеллекта, как формальность мышления, преобладание общих, неконкретных знаний, недостаточно адекватное использование понятий, словесных обозначений. Речевая функция отличается большой хрупкостью и истощаемостью. Изменение привычного стереотипа, например поступление в школу, часто вызывает нарушение ее в виде элективного мутизма или регресса (возвращение к этапу эгоцентрической речи, лепету и пр.).
У слабовидящих детей в период начала обучения могут возникать специфические затруднения в овладении навыками письма и чтения. Дети не всегда видят строку, путают сходные по начертанию буквы, что мешает овладению техникой чтения, пониманию содержания прочитанного. Смешение цифр по начертанию препятствует овладению процессами счета и решению задачи. В обычных условиях обучения эти дети не видят написанного на школьной доске, таблице, у них быстро наступают утомление и снижение работоспособности.
Слепота тормозит двигательную активность ребенка. Малоподвижность, вялость, медлительность и возникающие на этом фоне двигательные стереотипии являются характерными особенностями психомоторики детей с дефектом зрения. Задержка развития моторики и пространственных представлений обусловливает замедленное формирование навыков самообслуживания, которые часто оказываются несформированными к периоду школьного обучения. Позднее овладение практическими навыками связано также с условиями воспитания по типу гиперопеки.
Патопсихологическое исследование выявляет у этих детей такие особенности психической деятельности, как вязкость, обстоятельность мышления, склонность к детализации, инертность психических процессов, их замедленность, малую активность и повышенную истощаемость. Однако, несмотря на описанные нарушения психической деятельности, наблюдается неплохая «врабатываемость» в процессе деятельности, которая значительно повышает общий итог выполнения заданий. В отличие от детей с нарушениями слуха у слепых и слабовидящих отмечается высокий уровень развития вербальной памяти, что имеет значение для компенсации нарушений функций зрения в процессе обучения.
Так же как у глухих и тугоухих детей, у слепых и слабовидящих наблюдается своеобразный парциальный инфантилизм: выраженная зависимость от матери , склонность к одиночеству, негативизму, боязнь всего нового. Возникающие в период начала школьного обучения у этих детей невротические расстройства относятся некоторыми авторами к «неврозам адаптации» и связываются с задержкой возрастного созревания, перегрузкой нервной системы раздражителями во время смены динамического стереотипа, изменениями функции общения, а также эмоциональной депривацией, которую испытывают дети при отрыве их от семьи (И. А. Мизрухин, Г. В. Козловская).
Возникновению интеллектуальной недостаточности при дефектах анализаторов и органов чувств способствует отсутствие своевременного и полноценного дефектолого-педагогического (сурдологического и тифлопедагогического) воздействия. В структуре интеллектуального дефекта у этих детей преобладает недостаточность тех функций, в развитии которых ощущениям и представлениям, связанным с дефектным анализатором, принадлежит важная или ведущая роль.

Для научного обоснования развития интеллектуальных нарушений вследствие генетических и хромосомных расстройств будущим специалистам необходимо закрепление учебного материала по характеристикам понятий «ген», «хромосома», «хромосомный набор», «хромосомная теория наследственности», «наследование» и «наследственные болезни», и др. с целью более глубокого освоения знаний по патогенезу этих расстройств.

Хромосомы (греч. chroma – цвет, окраска + soma - тело) – главные структурно-функциональные элементы клеточного ядра, содержащие гены, расположенные в линейном порядке и обеспечивающие хранение и воспроизводство генетической информации.

Совокупность хромосом, содержащихся любой клетке организма обозначается как хромосомный набор.

В норме у человека насчитывается по 46 хромосом (23 пары аутосомных и одна пара половых гоносомных хромосом). Именно две половые хромосомы «Х» (икс) и «У» (игрек) и определяют пол человека.

Мужчины имеют одну Х- и одну У-хромосому, а женщины – две Х-хромосомы, но активна из них только одна. У-хромосома несет относительно немного генов, один из которых и определяет пол. У мужчин активны практически все гены, расположенные на Х-хромосоме. Гены Х-хромосомы называются сцепленными с полом, или сцепленными с Х-хромосомой.

Основным химическим компонентом хромосом, заключающим в структуре своей молекулы генетическую информацию, является ДНК (дезбоксирибонуклеиновая кислота).

Таким образом, функциями хромосом являются: хранение генов-носителей генетической информации, заключенной в молекулярной структуре ДНК.

Постоянство числа хромосом в хромосомном наборе и структуры каждой хромосомы – непременное условие нормального развития в онтогенезе и сокращение биологического вида.

Ген (от греч. genos – происхождение, род.) – единица структурной функциональной наследственности, представляющей собой отрезок молекулы ДНК со сложной микросистемой, находящейся во взаимодействии с окружающей средой (внешней и внутренней) и, тем самым, обеспечивающей жизнедеятельность клетки и организма в целом.

Факт существования, так называемых наследственных факторов, (генов) впервые был установлен Г. Менделем в 1866г. Изучая гибриды растений, родительские формы которых отличались друг от друга по одному, двум или трем признакам, Мендель пришел к заключению, что любые признаки организма определяются факторами, которые передаются от родителей к потомкам через половые клетки, и что эти факторы при скрещивании не дробятся, а передаются как нечто целое, независимо друг от друга. Появление разных признаков обусловлено различным сочетанием наследственных факторов, причем частоту появления каждого признака можно предсказать, зная, как он наследуется.

Совокупность всех генов организма называется генотип , а проявление существования тех или иных генов – экспрессией генов. От нее зависит фенотип – совокупность всех признаков организма, либо внешних проявлений генов. Признак, который определяется одним геном, обозначается термином фен .

Передача генетической информации на уровне клетки или целостного организма от родителей или предков детям или потомкам соответственно называется наследованием.

Материальными носителями наследования являются гены .

Все наследственные характеристики человека определяются генами.

Однако гены содержат информацию для развития не только нормальных, но и патологических признаков, включая интеллектуальную недостаточность, как следствие экспрессии аномального гена.

В норме каждый человек имеет от шести до восьми аномальных рецессивных генов. Однако они не нарушают функций клетки, если у одного человека не «встречаются» два гомологичных (сходных) рецессивных гена. В большой популяции вероятность появления человека с двумя сходными рецессивными генами очень мала, но для детей близких родственников такая вероятность значительно возрастает, так как близкородственное скрещивание приводит к увеличению количества гомологичных пар генов. Она высока и в изолированных группах населения, например в общинах меннонитов (членов протестантской секты).

Поскольку каждый ген (а у человека их примерно 75 тысяч) регулирует выработку какого-либо конкретного белка, вследствие мутации может обусловить другое строение белка (аномального или нормального, но в патологическом количестве), что приводит к нарушению функции клетки и в конечном счете приводит к той либо иной наследственной генетической патологии, включая и нарушение интеллектуальной деятельности.

Помимо генетических расстройств, важная роль в развитии наследственных заболеваний, принадлежит различным видам хромосомных нарушений вызванных разными геномными мутациями либо обусловленные хромосомными мутациями .

Геномные мутации характеризуются изменением числа хромосом, которые проявляются в виде полиплодии либо трисомии (когда имеется добавочная хромосома в диплоидном наборе) или моносомии (отсутствие одной из хромосом) при сохранении их структуры.

При хромосомных мутациях изменяется структура самих хромосом.

Генные и хромосомные мутации являются основными факторами развития генных и хромосомных болезней, которые объединены в общую группу – «наследственные болезни».

Характерными особенностями наследственных заболеваний являются и клинический полиморфизм и индивидуальное течение болезни.

Полиморфизм наследственных болезней выражается в разном времени появления симптомов или начала заболевания, разной степени выраженности болезненных проявлений, неодинаковых сроках летальных исходов. Вариации в проявлении наследственных болезней не ограничены только клиническими «характеристиками». Они выражаются также в колебаниях значений биохимических, иммунологических и других показателей, которые входят в общее «понятие» фенотипа.

Течение наследственной болезни у каждого больного, даже при самой строгой оценке на идентичность мутаций всегда носит индивидуальный характер. Не бывает двух одинаковых больных, страдающих одним и тем же заболеванием.

Однако, общими проявлениями разных наследственных болезней являются: задержка физического и психомоторного развития, умственная отсталость различной степени выраженности, черепно-мозговые дисплазии, костно-мышечные аномалии, пороки сердечнососудистой, мочеиспускательной, нервной и других систем, гормональные, биохимические и иммунологические отклонения.

Степень поражения органов и систем при наследственных болезнях зависит от многих факторов – типа хромосомной либо генной аномалии, индивидуальности по генному составу, размера недостающего или избыточного материала отдельной хромосомы, генотипа организма, условий среды в которых развивается организм.

Таким образом, в основе клиники различных видов наследственной патологии, в том числе, и интеллектуальных нарушений, лежат генные и хромосомные расстройства.

(Документ)

Евсеев М.А. Уход за больными в хирургической клинике (Документ)

Хорошилкина Ф.Я., Персин Л.С., Окушко-Калашникова В.П. Ортодонтия. Профилактика и лечение функциональных, морфологических и эстетических нарушений в зубочелюстно (Документ)

Климович Л.В. Нам нужны сообразительные (Документ)

Контрольная работа - Принципы и механизмы нарушений микроциркуляции (Лабораторная работа)

Фомич М.А. Как защитить свои права (Документ)

Мартынов А.А. Диагностика и терапия неотложных состояний в клинике внутренних болезней - Учебное пособие (Документ)

n1.doc

«Клиника интеллектуальных нарушений»

(в вопросах и ответах)
Контрольные вопросы

Понятие «интеллект» по Р. Стернбергу, структура интеллекта.
Интегративные уровни корковой деятельности. Основные структурно-функциональные блоки, обеспечивающие интегративную деятельность головного мозга. Регуляция интеллектуальной деятельности.
Критические периоды онтогенеза. Этапы психофизического развития и его критические периоды.
Психический дизонтогенез, факторы возникновения и его клинические проявления (типы, формы).
Классификация интеллектуальных расстройств.
Классификация снижения (ослабления) интеллекта (пограничная интеллектуальная недостаточность).
Классификация нарушений интеллекта.
Классификация стойкого врожденного или рано приобретенного нарушения интеллекта (малоумия, умственной отсталости, олигофрении).
Классификация стойкого приобретенного нарушения интеллекта слабоумия – деменции.
Классификация временного нарушения интеллекта (слабоумия).
Дифференцированные и недифференцированные формы умственной отсталости.
Классификация дифференцированных форм умственной отсталости.
Систематика умственной отсталости по Г.Е. Сухаревой.
Исторические аспекты изучения интеллектуального недоразвития
Особенности морфологии мозга при олигофрении
Физиологические особенности деятельности мозга при олигофрении
Этиология и патогенез умственной отсталости
Распространенность умственной отсталости
Главные клинические критерии умственной отсталости
Особенности психического состояния при умственной отсталости (психопатологическая оценка)
Поведенческие и эмоциональные расстройства при умственной отсталости. Патохарактерологические реакции.
Особенности соматического состояния при умственной отсталости
Отклонения в неврологическом состоянии при олигофрении (неврологические нарушения)
Сравнительная оценка степеней тяжести олигофрении
Клинико-педагогическая характеристика легкой умственной отсталости
Клинико-педагогическая характеристика умеренной и тяжёлой умственной отсталости
Клинико-педагогическая характеристика глубокой умственной отсталости
Клинические формы и варианты лёгкой умственной отсталости по Д.Н. Исаву
Клинико-педагогическая классификация форм олигофрений по М.С. Певзнер
Динамика развития детей с умственной отсталостью
Синдромы с множественными врожденными аномалиями
Хромосомные заболевания
Генетические синдромы с неясным типом наследования
Моногенно наследуемые синдромы
Умственная отсталость при наследственных дефектах обмена
Умственная отсталость при факоматозах
Умственная отсталость при неврологических и нервно-мышечных заболеваниях
Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости
Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии
Приобретенное слабоумие (деменция)
Содержание понятия «пограничная интеллектуальная
недостаточность.
Этиология пограничных форм интеллектуальной недостаточности.
Классификации пограничной интеллектуальной недостаточности.
Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности как синдрома.
Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма.
Интеллектуальная недостаточность при отставании в развитии отдельных компонентов психической деятельности (ЗПР). Клиника задержек психического развития как синдрома.
Расстройства психологического развития.
Интеллектуальная недостаточность при искаженном психическом развитии, общие расстройства развития.
Синдром раннего детского аутизма Каннера.
Синдром Ретта.
Другие дезинтегративные расстройства детского возраста (синдромы Геллера и Краммера - Полльнова).
Синдром Аспергера.
Другие формы общих расстройств развития (атипичный аутизм, аутистическиподобные расстройства, парааутистические расстройства).
Интеллектуальная недостаточность при поведенческих и эмоциональных расстройствах, начинающихся обычно в детском и подростковом возрасте.
Гиперкинетические расстройства. Нарушение активности и внимания. Гиперкинетическое расстройство поведения.
Расстройства поведения.
Эмоциональные расстройства, специфические для детского возраста.
Расстройства социального функционирования с началом, специфичным для детского и подросткового возраста.
Акселерация. Соматопатии. «Психический диатез».
Церебрастенические синдромы.
Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.
Церебрастенические и психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью, их дифференциальная диагностика.
Пограничная интеллектуальная недостаточность при детских церебральных параличах (ДЦП).
Интеллектуальная недостаточность при общих недоразвитиях речи.
Интеллектуальная недостаточность при невротических расстройствах, связанные со стрессом и соматоформных расстройствах.
Организация лечебно-педагогической помощи детям с нервными и нервно-психическими нарушениями.

Понятие «интеллект» по Р. Стернбергу, структура интеллекта.

Интеллект (от латинского intellektus - понимание, познание, постижение, разумение) в широком смысле - это совокупность всех познавательных функций индивида: от ощущений и восприятия до мышления и воображения; в более узком смысле - мышление.

«Интеллект» по Р. Стернбергу (R. Sternberg, цит. по S. Barret, 1997) – это проявление (показатель) интегративной деятель ности высших мозговых функций (структура интеллекта ): речи, мышления, гнозиса (предметное восприятие) , праксиса (действи я с предметами) , памяти, сознания и стенического психодинамического состояния (управляемое социальное поведение – навыки общения, эмоции, чувства) .

Выпадение одного из семи звеньев «цепи» сопровождается различной степенью и уровнем снижения интеллектуальной деятельности в виде клинических проявлений ее нарушений. Нарушение интеллектуальной деятельности является результатом нарушения структуры интеллекта, обусловленного выпадением одной, или ряда межфункциональных связей .
2. И нтегративные уровни корковой деятельности. Основные структурно-функциональные блоки, обеспечивающие интегративную деятельность головного мозга. Регуляция интеллектуальной деятельности.

В функциональном отношении выделяются несколько интегративных уровней корковой деятельности :

первая сигнальная система;
вторая сигнальная система;
высший уровень интеграции.

Первая сигнальная система связана с деятельностью отдельных анализаторов (зрительный, слуховой, вкусовой, обонятельный и др.) и осуществляет первичные этапы гнозиса и праксиса.

Вторая сигнальная система - более сложный функциональный уровень корковой деятельности. Этот уровень интеграции связан с речевой деятельностью - пониманием речи (речевой гнозис) и использованием речи (речевой праксис).

Высший уровень интеграции формируется у человека при его социальном развитии и в результате процесса обучения - овладения навыками и знаниями. Этот уровень включает в себя также высшие познавательные процессы личности - мышление и память. Весь этот сложный механизм интегративной деятельности осуществляется различными отделами нервной системы.

А.Р. Лурия выделил три основных структурно-функциональных блока , обеспечивающих интегративную деятельность головного мозга (рис. 1. ):

Энергетический блок, или блок регуляции тонуса активности
головного мозга
Блок приема, переработки и хранения экстероцептивной информации.
Блок программирования, регуляции и контроля за протеканием психической деятельности.

Каждая высшая психическая функция осуществляется при участии всех трех блоков головного мозга.

Рис. 1. Структурно-функциональная модель интегративной работы мозга,

Предложенная А.Р. Лурия

А - первый блок (энергетический) регуляции общей и избирательной неспецифической активации мозга , включающий ретикулярные структуры ствола, среднего мозга и диэнцефальных отделов, а также лимбическую систему и медиобазальные отделы коры лобных и височных долей мозга:

- мозолистое тело;
- средний мозг;
- теменно-затылочная борозда;
- мозжечок;
- ретикулярная формация ствола;
- крючок;
- гипоталамус;
- таламус.

Первый блок включает неспецифические структуры разных уровней: ретикулярную формацию ствола, подкорковые отделы (стриопаллидарная система), лимбическую систему, а также медиобазальные отделы лобной и височной коры головного мозга.

Блок регуляции тонуса и бодрствования обеспечивает активность и тонус коры больших полушарий; он необходим для осуществления планов, перспектив, программ целенаправленной деятельности человека. Поражение этого блока приводит к резкому снижению активности тех или иных отделов коры головного мозга, что проявляется в изменении психического состояния в виде апатии, адинамии, безразличия.

Б - второй блок приема, переработки и хранения экстероцептивной информации , включающий основные анализаторные системы (зрительную, кож но-кинестетическую, слуховую), корковые зоны которых расположены в задних отделах больших полушарий:

- теменная область (общечувствительная кора);
- затылочная область (зрительная кора);
- височная область (слуховая кора);
- центральная извилина.

Второй блок включает основные анализаторные системы: слуховую, кожно-кинестетическую и зрительную, корковые зоны которых расположены в задних отделах (височная, теменная и затылочная доли) больших полушарий головного мозга.

Указанные отделы мозга принимают, анализируют и синтезируют импульсы, поступающие от рецепторов (нервные окончания), воспринимающих слуховые, чувствительные и зрительные раздражения. Этот блок выполняет основную функцию приема, переработки и хранения информации.

Основу анализаторных систем образуют так называемые первичные или проекционные зоны коры больших полушарий. Эти зоны ответственны только за свою специфическую модальность - слуховую, кинестетическую либо зрительную. По мере удаления от первичных зон образуются вторичные и третичные зоны второго функционального блока, которые утрачивают свою специфичность. Основная их функция - анализ и синтез звуковых, слуховых и артикулярных комплексов, которые входят в слог, слово, предложение и осуществление познавательной деятельности. Таким образом, эти зоны осуществляют вербальную функцию и ответственны за переработку и хранение информации, т.е. за память, мышление и сложные интеграционные процессы.

В - третий блок программирования, регуляции и контроля за протеканием психической деятельности , включающий моторные, премоторные и префронтальные отделы мозга с их двусторонними связями:

- префронтальная область;
- премоторная область;
- моторная область;
- центральная извилина;
- прецентральная извилина. (По Хомской.)

Третий блок включает моторные, премоторные и префронталъные отделы коры лобных долей головного мозга. Этот функциональный блок организует активную, сознательную и целенаправленную деятельность человека, формируя планы и программы действий, контролируя их выполнение. В процессе функционирования этого блока осуществляется серийная организация речевого акта, письма, а также сложных форм поведения человека. Лобные доли мозга, обеспечивающие функционирование третьего гностического блока, обладают самой мощной системой восходящих и нисходящих связей с ретикулярной формацией, направляющей в нее мощные энергетические, тонизирующие импульсы. Третичные зоны лобных долей фактически надстроены над всеми зонами коры головного мозга.

Таким образом, именно эти три основных структурно-функциональных блока, обеспечивают интегративную, включающую в себя и интеллектуальную деятельность головного мозга и являются ответственными за осуществление каждой отдельно взятой высшей психической (мозговой) функции, что еще раз убеждает в правильности данного выше определения интеллекта.

На основе данной научной концепции разработана схема регуляции интеллектуальной деятельности структурно-функциональными блоками головного мозга (схема 5).

3. Критические периоды онтогенеза. Этапы психофизического развития и его критические периоды.

Онтогенез - постепенные, протекающие этапами от зачатия до смерти количественные и качественные морфологические и функциональные изменения организма индивида. Онтогенез по существу этого понятия должен включать не только прогрессивные, но и регрессивные, инволюционные изменения.

Критические периоды онтогенеза. В процессе индивидуального развития имеются критические периоды, когда повышена чувствительность развивающегося организма к воздействию повреждающих факторов внешней и внутренней среды. Это обусловливает повышенный риск возникновения любых заболеваний , в том числе психических, и способствуют утяжелению их течения. Критические периоды представляют собой короткие отрезки времени, характеризующиеся бурными изменениями функционирования организма, общей и психической реактивности . Наиболее опасными периодами являются:

1) время развития половых клеток - овогенез и сперматогенез;

2) момент слияния половых клеток - оплодотворение;

3) имплантация зародыша (4-8-е сутки эмбриогенеза);

4) формирование зачатков осевых органов (головного и спинного мозга, позвоночного столба, первичной кишки) и формирование плаценты (3-8-я неделя развития);

5) стадия усиленного роста головного мозга (15-20-я неделя);

6) формирование функциональных систем организма и дифференцирование мочеполового аппарата (20-24-я неделя пренатального периода);

7) момент рождения ребенка и период новорожденности - переход к внеутробной жизни; метаболическая и функциональная адаптация;

8) период раннего и первого детства (2 года - 7 лет), когда заканчивается формирование взаимосвязей между органами, системами и аппаратами органов;

9) подростковый возраст (период полового созревания - у мальчиков с 13 до 16 лет, у девочек - с 12 до 15 лет). Одновременно с быстрым ростом органов половой системы активизируется эмоциональная деятельность.

Психический онтогенез , развитие психики человека происходит также поэтапно, включая морфологические и функциональные изменения нервной системы: деление, рост, развитие, созревание (гетерохронное) через дифференциацию и интеграцию нервной деятельности. В организме происходит постепенная (эволюционная) дифференциация тех или иных (в том числе психических) процессов с одновременной интеграцией их в новое целое. Каждый период развития человека составляет переход от одного качественного состояния организма к другому (скачкообразно) , более высокому путем преобразования его функционирования без вытеснения качественного уровня предыдущего этапа. В психологическом аспекте - это нарастание психического содержания личности.

Темпы формирования отдельных систем головного мозга различны и это определяет физиологическую гетерохронию его роста и развития, отражающуюся в различной скорости созревания отдельных психофизиологических функций . В число этих различий входят и индивидуальные колебания.

Этапы психофизического развития

У «детей » (от рождения до 14 лет) выделены 4 основных этапа психофизического развития :

Первый этап - ранний детский (от 0 до 3,5 лет),

В психогенезе раннего возраста были дополнительно выделены следующие этапы :

новорожденность (возраст 1-1,5 мес);

младенчество (infancy) - до 1 года;

период (toddlery) - 2-й и 3-й годы жизни.

Второй - дошкольный (от 4 до 6 лет),

Третий - школьный (от 7 до 10 лет),

Четвертый - пубертатный (pubertus – ребёнок, дитя) , точнее школьно-пубертатный (от 12 до 14 лет).

В медицинской литературе часто используется понятие « дети » и « подростки ». К подростковому возрасту относят период жизни от пубертатного периода до возмужания (юности) - наиболее часто имеется в виду возраст 12-16 лет, но иногда его расширяют - 11-17 лет.

Критические периоды психического онтогенеза

В пренатальном, периоде новорожденности, в грудном возрасте и раннем детстве (ранний онтогенез) (до 3,5 лет)определены следующие критические периоды психического развития :

1. 15-25 нед внутриутробного развития плода соответствует закладке подкорковых структур мозга, 28 нед - закладке структур коры головного мозга.

2. III триместр беременности (30-40 нед) психологически характеризуют как появление элементов слуховой памяти и корреляций поведения плода с психическим состоянием матери.

3. Предродовой период (3-5 дней перед родами) роды соединяют в себе гибернацию, или подготовку к акту родов в виде предродового анабиоза плода, а сами роды приравниваются в отношении плода к стрессу, который вызывает у него состояние глубокого нервного и психофизического напряжения, сопряженное с возможностью трансформации в реакцию дистресса с риском развития той или иной патологии.

4. Период новорожденности (1-1,5 мес), соотносится с началом недифференцированного восприятия своего Я.

Особое значение имеют первые дни жизни ребенка, которые характеризуются феноменом импринтинга Конрада Лоренца, или феноменом «запечатления». Речь идет о первом контакте новорожденного, зрительном контакте (eye-contact) с человеческим лицом, в первую очередь с матерью. Считается, что этот контакт является фактором, во многом определяющим все дальнейшее психическое развитие ребенка.

Следующий сенситивный этап периода новорожденности - возраст 3-4 нед. Он называется также периодом первичного социального поведения в виде зрительного контакта с окружающим миром (early-eye-contact baby). Этот период характеризуется выработкой первичных положительных и отрицательных ощущений и представлений об окружающем мире.

5. 6-8 мес , определяется началом дифференциации чувства Я, индивидуализации Я, а также началом формирования первичной привязанности, избирательной «улыбки» и элементарных социальных предпочтений.

6. 15-17 мес, определяется появлением первичной мотивации поведения, обусловленным преимущественно витальными потребностями организма, а затем и вторичной мотивации, характеризующейся ориентировкой на оценку поведения окружающими и постепенной идентификацией положительного поведенческого опыта с одобрением его близкими ребенку людьми. В рассматриваемый критический период появляются описанные особенности, но их формирование в его пределах, естественно, не заканчивается и их развитие продолжается и в более старшем возрасте. Необходимо также отметить, что в 15-17 мес происходит интенсивное созревание клеток коры головного мозга (оно начинается с 28 нед беременности и продолжается до юношеского возраста- 18-20 лет). Этому соответствуют и существенные перестройки биологических мозговых ритмов, что отражается на электроэнцефалографических характеристиках.

7. 2,5-3,5 лет, определяется как период формирования самосознания, полного обособления Я и индивидуальности. На этом этапе ребенок уже имеет не только положительный, но и отрицательный опыт взаимоотношений с окружающим миром, с переживанием чувства угрозы, тревоги, вины и пониженного настроения. Но наиболее знаменательным для этого периода являются изменения, связанные с переходом от полной и частичной симбиотической связи с матерью до ощущения самостоятельности. Не случайно этот период иногда называют «революционным» и «первым пубертатным кризом».

В детском возрасте (поздний онтогенез) принято выделять 3 критических периода психического развития :

I - от 2 до 4 лет,

II - с 7 до 8 лет и

III - пубертатный - 12-14 лет.
4. Психический дизонтогенез, факторы возникновения и его клинические проявления (типы, формы).

Дизонтогенез (disontogenesis) - это нарушение развития организма на каком-либо этапе онтогенеза.

Психический дизонтогенез - патология психического развития с изменением последовательности, ритма и темпа процесса созревания психических функций. Разработка содержания этого понятия в отечественной детской психиатрии связана с именами Г. Е. Сухаревой, М. Ш. Вроно, Г. К. Ушакова, В. В. Ковалева, А. Е. Личко.

Дизонтогенез психического развития может возникать под влиянием многих внутренних и внешних факторов (генетических, биологических, психогенных и микросоциальных), а также при их сочетании и взаимодействии. Подтверждена трехосевая, или трехуровневая структура этиологии психических расстройств, когда взаимодействуют три вида равных по значимости факторов - генетические, экзогенно-церебральные и психосоциальные.

Генетическим фактором является фактор темперамента. Он начинает действовать и определяется с 1-го месяца жизни ребенка. Выделено 9 составляющих темперамента: активность, ритмичность (цикличность), чувствительность (реактивность), интенсивность, подвижность, коммуникативность, адаптивность, настроение, внимание (его объем). Каждая из этих характеристик определяет различное поведение и реакции ребенка в любой жизненной ситуации. По типу реакций младенца при исследовании темперамента можно определить группу так называемых трудных детей (психический диатез) , которые предрасположены к психическому дизонтогенезу.

Экзогенно-церебральные факторы. К органическим факторам возникновения дизонтогенеза традиционно относят церебральную патологию, структурные, т.е. органические поражения мозга и функциональные нарушения мозговой деятельности. Но при последних допускают наличие «мягких» органических признаков. Именно в этом случае говорят об уже упоминавшейся минимальной мозговой дисфункции.

Психосоциальными являются тесно связанные между собой последние два фактора дизонтогенеза.

Комплекс эмоциональной привязанности возникающий с первых часов и дней жизни новорожденного между ним и матерью оказывает решающее влияние на формирование всех других связей и привязанностей и их различную эмоциональную глубину, которые во многом определяют психологическую реактивность и поведение индивида в течение всей жизни.

Депривация (лишение, дефицит чего-либо, в том числе частичное сиротство - смерть «одного из родителей, развод) может быть полной и частичной, сенсорной и эмоциональной. Но в любом из вариантов она оказывает большое влияние на психическое развитие ребенка, приводя к его нарушению, т.е. дизонтогенезу.

Проявления психического дизонтогенеза.

Изменения отношения между социальным и биологическим наблюдаются при различных типах психического дизонтогенеза. Дизонтогенез психики выражается (проявляется) в нару шениях темпа, сроков ее развития в целом и отдельных составных частей, а также в диспропорциях компонентов развивающейся пси хики (В.В.Ковалев, 1976).

Г.К. Ушаков (1973 ) выделяет основные клинические типы дизонтогенеза психики :

1. Ретардация (запаздывание или приостановка) развития всех сторон или преимущественно отдельных компонентов психики, т.е. стойкое психическое недоразвитие (общее или парциальное) или замедленное психическое развитие. Отсутствует инволюция ранних форм психического развития. Отдельные периоды развития незавершенны. Это явление характерно для олигофрений, а также задержки психического развития. При ретардации запаздывает переход от простых, преимущественно природно-психических свойств к более сложным - социально-психическим. Это проявляется в степени социализации ребенка.

2. Асинхрония (неравномерность, диспропорция, дисгармоничное психическое развитие) развития, при которой одни компоненты психики развиваются со значительным опережением, а другие запаздывают. Она включает признаки ретардации и акселерации отдельных функций. При асинхронии происходит неравномерное развитие компонентов и свойств психики ребенка с болезненным обнажением и усилением природно-психических компонентов и явлений (темперамента, влечений, потребностей), опирающихся на инстинктивные механизмы. При этом отдельные социально-психические компоненты (запас знаний, отвлеченное мышление, нравственные установки) могут развиваться с той или иной степенью опережения (акселерации).

В. В. Ковалев (1981) выделяет 4 типа дизонтогенеза :

1) задержанное или искаженное психическое развитие;

2) органический дизонтогенез - как результат повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза;

3) дизонтогенез вследствие поражения отдельных анализаторов (зрения, слуха) или сенсорной депривации;

4) дизонтогенез как результат дефицита информации с раннего возраста вследствие социальной депривации (включая неправильное воспитание).

Признавая многообразие типов психического дизонтогенеза В.В. Ковалев тем не менее объединяет их в 2 основных варианта :

Дизонтогенез с негативной симптоматикой : синдромы психического недоразвития - необратимого тотального (олигофрения) и временно запаздывающего (задержки психического развития), акселерацию, различные формы инфантилизма, невропатии;

Дизонтогенез с продуктивными синдромами: случаи, когда на фоне клинических проявлений негативных дизонтогенетических нарушений развиваются такие феномены как страхи, патологические привычные действия, энурез, энкропрез, повышенная неряшливость, утрата навыков ходьбы, речи, самообслуживания, переход психического функционирования на более ранние этапы развития, а также аффективные расстройства, нарушения влечений, гиперактивность, патологическое фантазирование, гебоидный, кататонический и другие синдромы.

Клинические формы патологии психического развития (психического дизонтогенеза) могут быть систематизированы следующим образом:

Умственная отсталость
Задержки психического развития (пограничные и парциальные)

Искажения и другие нарушения психического развития

Аутистические расстройства

Акселерация

Психический инфантилизм

Соматопатии
Гиперкинетический синдром

Особые формы психического дизонтогенеза у детей из групп высокого риска по психической патологии

5. Классификация интеллектуальных расстройств

Можно привести условную классификацию уровней интеллекта : гениальность – талант – одаренность – «умницы и умники» - норма – расстройства интеллекта? снижение (ослабление) интеллекта = (IQ = 70-80%, но нет слабоумия) (ЗПР, искажения и др. нарушения психологического развития, невротич. Наруш., связ. Со стрессом, ММД, психич. Диатез и пр.) ? нарушение интеллекта (IQ менее 70%) – временные (слабоумие) и стойкие – врожденная умственная отсталость (малоумие = олигофрения) и приобретенная деменция.
6. Классификация снижения (ослабления) интеллекта (пограничная интеллектуальная недостаточность).

При повреждениях головного мозга наблюдаются более легкие формы расстройства психической деятельности – снижение (ослабление) интеллекта = пограничная интеллектуальная недостаточность (IQ = 70-80%) (таблица 2), не достигающие уровня нарушения интеллекта. Бывают временные и стойкие, врожденные и приобретенные.

Снижение (ослабление) интеллекта –

пограничная интеллектуальная недостаточность

Клинически такие состояния проявляются повышенной утомляемостью и раздражительностью, изменением поведения в виде дискомфортности, склонностью к уединению, сужению круга друзей, интересов и слабой выраженностью интеллектуальных нарушений. Однако при прогрессирующем развитии органического поражения мозга и длительном функциональном расстройстве нервной системы эти состояния могут усугубляться и достигать в конечном итоге степени слабоумия.

7. Классификация нарушений интеллекта.

Наблюдаются и более тяжелые формы расстройств психической деятельности – нарушение интеллекта (слабоумие) (IQ менее 70%). Все они разделяются на две основные группы (схемы):

Временное нарушение (слабоумие) интеллекта.
Стойкое нарушение (слабоумие) интеллекта, бывает врожденное или рано (до 3 лет) приобретенное (малоумие = олигофрения = умственная отсталость) и приобретенное (деменция).

8. Классификация стойкого врожденного или рано приобретенного нарушения интеллекта (малоумия, умственной отсталости, олигофрении).

Умственная отсталость - состояние, обусловленное врожденным или рано приобретенным (до 3 лет) недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта (IQ менее 70%), затрудняющее или делающее полностью невозможным адекватное социальное функционирование индивидуума.

В МКБ-10 умственная отсталость определяется как «состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когнитивных, речевых, моторных и социальных особенностей».

Независимо от особенностей того или иного определения умственной отсталости в нем всегда в сравнении с нормальным развитием отмечаются два момента: раннее возникновение интеллектуальной недостаточности и нарушение адаптационного поведения.

В настоящее время, кроме термина «умственная отсталость» (mental retardation), используются также и другие обозначения рассматриваемых состояний: «психическая недостаточность» (mental deficiency), «психическое недоразвитие» (субнормальность) (mental subnormality), «психический дефект» (mental defect), «психическая несостоятельность» (mental disability). Нетрудно заметить, что перечисленные понятия выделяют ту или иную особенность умственной отсталости - от указания на недоразвитие мозга до неспособности к обучению (последний термин). Понятие «умственная отсталость» следует признать не только более широким, но и более точным, так как оно практически относится ко всей категории пациентов с ранней интеллектуальной недостаточностью, а не только к тем, которым ставился диагноз олигофрении. Но до сих пор в клинической психиатрии термины «умственная отсталость» и «олигофрения» используются как синоним ы, хотя они не являются в полном смысле таковыми. Термин «олигофрения» применяется в некоторых случаях, особенно при изложении работ авторов, которые использовали его в своих исследованиях.

Умственная отсталость

(олигофрения, врожденное или рано приобретенное стойкое слабоумие):

1. Предшествующая инфекция или интоксикация (перинатальные инфекции - заболевания, которые переносит женщина в период беременности; постнатальные – заболевания, развивающиеся у ребенка после рождения; интоксикация – токсические поражения различных органов и систем, прежде всего головного мозга, под воздействием различных ядовитых веществ):

=> краснуха беременных;

=> гидроцефалия;

=> микроцефалия;

=> анэнцефалия;

=> гидроанэнцефалия;

=> врожденный токсоплазмоз;

=> врожденный сифилис;

=> энцефалиты;

=> токсикоз беременных;

=> алкогольный синдром плода;

=> никотиновый синдром плода;

=> наркотический синдром плода;

=> другие заболевания (желтуха, абсцесс мозга, свинцовое, ртутное отравление и пр.).

2. Предшествующая травма или физический агент (механическая травма плода в результате ушиба, удара или родовых травм в результате наложения щипцов, сдавливания головки ребенка при прохождении через родовые пути, длительной асфиксии при родах; постнатальная травма или гипоксия:

=> внутричерепная родовая травма;

=> асфиксия плода и новорожденного;

=> детский церебральный паралич (ДЦП).

3. Фенилкетонурия:

=> болезнь Феллинга.

4. Хромосомные нарушения:
=> синдром Дауна;

=> синдром Шерешевского-Тернера;

=> синдром Клайнфелтера;

=> синдром «кошачьего крика»;

=> синдром Патау;

=> синдром трисомии-х;

=> синдром Эдварса;

=> синдром Аперта;

=> синдром Сьегрена-Ларссона;

=> синдром Берьесона-Форсмана-Лемана;

=> синдром Прадера-Вилли;

=> синдром Клиппеля-Фейяя.

5. Гипертиреоз:

=> синдром гапертиреоза (тиреотоксикоз).

6. Гипотиреоз:

=> синдром гипотиреоза (миксидема).

Недоношенность.
Другие уточненные причины (резус-несовместимость крови матери и плода, дисгенетическая и диспластическая патология мозга, поражение эндокринной системы, нарушение развития и изменение функций определенных тканей, нарушение обмена веществ, роста или питания и дисферментозы):

=> гемолитическая болезнь новорожденных;

=> синдром Бабинского-Фрелиха;

=> акромегалия;

=> гигантизм;

=> синдром Иценко-Кушинга;

=> синдром несахарного диабета;

=> гипоталамо-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса);

=> гипофизарная карликовость;

=> синдром Лоранса-Муна-Бидля-Барде;

=> остеопороз (синдром Альберса-Шенберга);

=> вертикальная складчатость кожи;

=> туберозный склероз (болезнь Бурневилля);

=> нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена);

=> синдром Лау-Бор;

=> синдром Лоу-Терри-Мак-Лехиана;

=> синдром Марфана;

=> гипертелоризм;

=> челюстно-лицевой дизостоз;

=> прогрессирующий окостенивающий миозит;

=> синдром Пелицеуса-Мерцбахера;

=> синдром Гурлера;

=> миоклонус-эпилепсия (синдром Унферрихта-Лундтборга);

=> синдром Нимана-Пика;

=> болезнь Гоше;

=> амавротическая идиотия (идиотия Тея-Сакса);

=> синдром Доллингера-Бильшовского;

=> синдром Ван-Богарта-Шера-Эпштейна;

=> синдром Бассена-Корнцвейга;

=> синдром Леша-Нихема;

=> синдром Зейтелбергера;

=> синдром Вильсона;

=> болезнь Ганда-Шюллера-Христиана;

=> болезнь Летерер-Зиве;

=> гликогеноз;

=> галактоземия;

=> гистидинемия;

=> гомоцистинурия;

=> другие нозологические формы.

Не уточненные причины.

В нашей стране наиболее распространена классификация олигофрении, разработанная Г. Е. Сухаревой (1965, 1969). Г. Е. Сухарева в предложенной ею классификации учитывает три критерия : причинный фактор, время поражения (т.е. на каком этапе развития мозга подействовал патогенный агент), особенности клинической картины заболевания (см. ниже).

Классификация, разработанная в Научном центре психического здоровья РАМН (А. В. Снежневский, 1983; А. С. Тиганов, 1999) , построеннакя с нозологических позиций . В ней выделяются две основные группы психических заболеваний, включающие подгруппы.

1. Эндогенные

Обычно для эндогенных заболеваний типичен спонтанный характер возникновения болезни, т. е. отсутствие какого-либо внешнего фактора, который мог бы вызвать расстройство психики. Другим признаком эндогенных заболеваний является аутохтонное , т.е. не зависящее от изменений внешних условий, течение болезни.

2. Экзогенные

Понятие экзогенных расстройств охватывает широкий спектр патологии, обусловленной внешними физическими, химическими и биологическими факторами (травмой, интоксикацией, гипоксией, ионизирующим излучением, инфекцией). В практической психиатрии обычно к данным расстройствам относят и наблюдаемые при соматических заболеваниях вторичные нарушения психики. Психогенные заболевания обусловлены в первую очередь неблагоприятной психологической ситуацией, эмоциональным стрессом, микро- и макросоциальными факторами. Важным отличием психогенных заболеваний является отсутствие конкретных органических изменений в мозге.

Классификация международная ВОЗ (см. ниже – дифференцированные формы УО).

Классификация стойкого приобретенного нарушения интеллекта слабоумия – деменции.

Деменция ( стойкое приобретенное слабоумие):

Органические психи ческие расстройства:

Болезнь Альцгеймера.
Церебрально-сосудистое заболевание (сосудистая деменция).
Другие болезни:
=> болезнь Пика;

=> болезнь Крейтцфельдта-Якоба;

=> болезнь Гантингтона;

=> болезнь Паркинсона;

=> болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), нейроСПИД;

=> Гуамский комплекс паркинсонизма - деменция;

=> травмы головного мозга;

=> эпилепсия;

=> шизофрения;

=> опухоли головного мозга;

=> постэнцефалитичес-кий синдром;

=> нейросифилис;

=> менинго-энцефалит вследствие красной волчанки;

=> отравление окисью углерода;

=> церебральный липидоз;

=> гепато-лентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова);

=> гиперкальциемия;

=> гипотиреоидизм (приобретенный);

=:> множественный (рассеянный) склероз;

=> пеллагра (дефицит никотиновой кислоты);

=> лейкоэнцефалит Ван-Богарта;

=> трипаносомоз (американский, африканский);

=> легкое когнитивное расстройство.

4. Не уточненные факторы:

=> пресенильная деменция (синдром Гейденгайна);

=> сенильная деменция.

Органический амнестический синдром, не вызванный алкоголем
или другими психоактивными веществами.
Делирий, не вызванный алкоголем или другими психоактивными
веществами.

II . Употребление психо активных веществ. Психические и поведен ческие расстройства в результате потребления:

=> алкоголя

=> табака

=> наркотических и токсических веществ
10. Классификация временного нарушения интеллекта (слабоумия).

Временные нарушения интеллекта (слабоумие, временная задержка психического развития)

=> острые инфекционные заболевания и интоксикации (тиф, грипп, пневмония, сепсис, рожа, дизентерия, пищевые отравления, алкогольная, никотиновая, наркотическая и др. интоксикации);

=> сосудистые заболевания головного мозга (атеросклероз сосудов головного мозга, гипертоническая болезнь, ревмоваскулит, сосудистые кризы, мозговые инсульты и др.);

=> черепно-мозговая травма (сотрясение, ушиб и сдавление головного мозга);

=> эндогенные заболевания (шизофрения, маниокально-депрессивные психические расстройства и др.);

=> острая реакция на стресс (смерть близкого, семейная ссора, отстранение от должности и др.).

Каждое из перечисленных психических расстройств и состояний имеет свои клинические особенности, однако общее, что объединяет их - это развитие временного ослабления интеллекта в остром периоде заболеваний.

Клиника временных ослаблений интеллекта проявляется в виде различных нарушений высших мозговых функций, и, прежде всего мышления. При этом у больных теряется способность к мыслительным операциям, установлению причинных связей между явлениями и предметами окружающего мира. Например, такие больные не могут сообразить, где они находятся и что их окружает. Наряду с нарушением ориентации «в месте» часто встречаются нарушения и «во времени» (больной не знает, какое в данный момент время года, суток, дня).

Состояние бессвязности мышления называется амен цией (лат. А mentia - безумие), оно может длиться несколько часов, дней, месяцев. Аменция является наиболее частым симптомом временных ослаблений интеллекта.

Аментивный синдром - одно из проявлений помрачения сознания, характеризующееся бессвязностью мышления и речи, общей растерянностью и двигательным возбуждением. Причиной аметивного синдрома являются интоксикационные явления при многих инфекционных заболеваниях (тиф, рожа, сепсис и др.), а также острые приступы психозов при шизофрении и других психических расстройствах.

В клинической картине данного симптомокомплекса выделяются две основные формы:

=> галлюцинаторная;

=> кататоническая.

При галлюцинаторной форме отмечается так называемая галлюцинаторная спутанность, проявляющаяся слабой выраженностью, бессвязностью и отрывочностью слуховых и зрительных галлюцинаций.

При кататонической форме превалируют психомоторные расстройства и бредовые идеи типа бреда величия. Однако бредовые идеи носят также разорванный и отрывочный характер.

Общими клиническими проявлениями обеих форм аментивного синдрома являются бессвязность мышления и речи, общая растерянность с аффектом недоумения, снижение внимания. Отмечается дезориентировка в каком-либо месте, во времени, иногда в собственной личности. Психомоторное возбуждение проявляется беспорядочными, дискоординированными движениями и непроизвольными подергиваниями в различных мышечных группах.

В случаях длительного течения интоксикационного процесса аментивный синдром переходит в хронический психоорганический синдром .

ЛЕКЦИЯ 2 ИНТЕГРАЛЬНАЯ СТРУКТУРА ИНТЕЛЛЕКТА. КЛИНИКА ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ ДИРЕКТОР МОУ ППМС ЦЕНТРА «СОЗВЕЗДИЕ» СЮРИН СЕРГЕЙ НИКОЛАЕВИЧ

СТРУКТУРА ЛЕКЦИИ 1.Интеллект и его интегральная структура. 2. Структурно-функциональные блоки мозга. 3. Речь как интегральный компонент интеллекта. Классификация нарушений речи. 4. Гнозис как интегральный компонент интеллекта. Классификация нарушений гнозиса. 5. Праксис как интегральный компонент интеллекта. Классификация нарушений праксиса. 6. Память как интегральный компонент интеллекта. Классификация нарушений памяти. 7. Мышление как интегральный компонент интеллекта. Классификация нарушений речи мышления.

Интеллект (от латинского intellektus понимание, познание, постижение, разумение) в широком смысле это совокупность всех познавательных функций индивида: от ощущений и восприятия до мышления и воображения; в более узком смысле мышление. Интеллект основная форма познания человеком действительности. Это определение интеллекта принято в современной отечественной психологии (Психологический словарь, 1983). Однако многими учеными признается, что понятие «интеллект» не имеет однозначного определения, так как на протяжении XIX и особенно XX столетий были даны разные его трактовки, каждая из которых имеет право на существование. Рассмотрим некоторые из них: Интеллект способность к труду и чувствительность к физическим раздражителям (F. Galton, 1883) двоюродный брат Ч. Дарвина. Интеллект способность к суждению, способность адаптироваться к обстоятельствам (A. Bine, 1904). Интеллект результат теста (операционное определение интеллекта) (E.G. Boring, 1923).

Интеллект проявление наследственности (A. Jensen, 1969). Интеллект общая врожденная способность к познанию (С. Burt, 1940). Интеллект - способность адаптации к вновь возникающим жизненным проблемам и ситуациям (R. Robenson, 1950). Интеллект способность постигать и аккумулировать опыт при переходе от одной ситуации к другой (G. Ferguson, 1956). Интеллект способность человеческой личности действовать в соответствии с поставленными целями, рационально мыслить и эффективно сосуществовать со своим окружением (D. Uexler, 1958, R. Sternberg, 2000). Интеллект общий термин, обозначающий высшие формы организации и равновесия в структуре познания, интеллект это по преимуществу система живых и действующих операций (J. Piaget, 1972).

А.Р. Лурия выделил три основных структурно-функциональных блока, обеспечивающих интегративную деятельность головного мозга: А первый блок регуляции общей и избирательной неспецифической активации мозга, включающий ретикулярные структуры ствола, среднего мозга и диэнцефальных отделов, а также лимбическую систему и медиобазальные отделы коры лобных и височных долей мозга: 1 мозолистое тело; 2 средний мозг; 3 теменно-затылочная борозда; 4 мозжечок; 5 ретикулярная формация ствола; 6 крючок; 7 гипоталамус; 8 таламус. Б второй блок приема, переработки и хранения экстероцептивной информации, включающий основные анализаторные системы (зрительную, кожно-кинестетическую, слуховую), корковые зоны которых расположены в задних отделах больших полушарий: 1 теменная область (общечувствительная кора); 2 затылочная область (зрительная кора); 3 височная область (слуховая кора); 4 центральная извилина. В третий блок программирования, регуляции и контроля за протеканием психической деятельности, включающий моторные, премоторные и префронтальные отделы мозга с их двусторонними связями: 1 префронтальная область; 2 премоторная область; 3 моторная область; 4 центральная извилина; 5 прецентральная извилина. (По Хомской.)

Речь важнейшая специфическая функция человека, обеспечивающая общение между людьми. Выделяют два основных вида речи: импрессивную; экспрессивную. 1. Речевые нарушения, связанные с органическим поражением центральной нервной системы: Афазия Алалия Дизартрии 2. Речевые нарушения, связанные с функциональными изменениями центральной нервной системы: Мутизм (немота) Сурдомутизм (глухонемота) Заикание 3. Речевые нарушения, связанные с дефектами строения артикуляционного аппарата: Механические дислалии Ринолалия 4. Задержки речевого развития различного генеза, в частности при: недоношенности; Соматической ослабленности, педагогической запущенности 5. Патопсихолингвистические речевые нарушения.

Афазия Афазии: исходя из основных видов речи, выделяются два вида афазий: сенсорная (рецептивная, импрессивная) непонимание речи как окружающих лиц, так и своей; моторная (экспрессивная) нарушение воспроизведения активной устной речи. Сенсорная акустико-гностическая афазия (афазия Вернике), или «словесная глухота» характеризуется нарушением восприятия речи вследствие слуховой (акустической) агнозии. При этом при отсутствии глухоты больной не различает на слух сходные по звучанию слова, фонемы в результате чего искажается понимание смысла отдельных слов и предложений. Больной воспринимает обращенную к нему речь как шум, либо как непонятную иностранную речь. При этом развиваются различные элементы вторичного расстройства экспрессивной речи (логорея, «словесная окрошка», парафазия, персеверация). Логорея многословие, речевое недержание, повышенная речевая активность. «Словесная окрошка» поток бессмысленных, нечленораздельных звукосочетаний. Парафазия искажение, неточное употребление слов, букв, звуков. Персеверация ответ одним и тем же словом на различные по смыслу вопросы.

Акустико-мнестическая афазия характеризуется нарушением памяти. Больной забывает названия предметов, имен. При акустико-мнестической афазии грамматическая структура фраз остается правильной, однако трудности речи связаны с подбором нужных слов. Вербальные парафазии затруднения при назывании предметов. Причем подсказка первых слогов обычно не помогает. Семантическая афазия Основными ее признаками являются затруднения в понимании сложных логико-грамматических конструкций, особенно таких, которые выражают пространственные отношения. При этом больные затрудняются в понимании и выполнении инструкций типа: «нарисуй точку над кружком» или «нарисуй кружок над точкой». Для них недоступен смысл сравнительных конструкций (например, волосы у Тани светлее, чем у Лены, но темнее чем у Оли. У кого самые светлые волосы?). Моторная афазия (афазия Брока, речевая апраксия) характеризуется нарушением всех компонентов экспрессивной речи. При этом больной понимает речь, но не может говорить. Он произносит только сохранившиеся в памяти единичные слова или слоги, повторяя их (речевой эмбол) и сопровождая выразительной мимикой и жестами.

Динамическая афазия. Этот вид афазии характеризуется нарушением, распадом внутренней речи. При этом больные ограничиваются односложными ответами, часто повторяя слова вопроса. Устный рассказ или сочинение на заданную тему им недоступны. Моторная афазия афферентного типа характеризуется утратой всех видов устной речи спонтанной, автоматизированной, повторения предлагаемых слов, называния показываемых предметов. Особенно грубо нарушается артикуляция звуков. Страдают также чтение и письмо. Нередко такая афазия сочетается с оральной апраксией (расстройство сложных движений губ и языка). Моторная афазия эфферентного типа Артикуляция отдельных звуков сохранена, затруднено произношение серии звуков или фразы. Продуктивная речь заменяется постоянным повторением отдельных звуков (литеральная персеверация) или слов (вербальная персеверация), а в тяжелых случаях представлена речевым эмболом. Другой отличительной чертой речи является «телеграфный стиль»: больной составляет фразы в основном из существительных, глаголы в них почти отсутствуют. Сохранены автоматизированная речь, чтение стихов, пение.

Алалия системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения корковых речевых зон в возрасте до 2 3 лет (в доречевом периоде), т.е. когда ребенок еще не овладел речью как средством общения. Алалия, как и афазия, подразделяется на моторную и сенсорную. Дизартрия расстройство артикуляции речи, обусловленное параличом мышц речедвигательного аппарата в результате поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного черепных нервов или их ядер, располагающихся в нижних отделах продолговатого мозга. Речь больных с дизартрией характеризуется невнятностью, нечеткостью, смазанностью, стертостью, ощущением «каши во рту», трудностью при произношении шипящих звуков.

Мутизм (немота) - отсутствие речи при сохранности центров речи и речевого аппарата. Этот вид нарушения речи наблюдается при истерии, психических заболеваниях (шизофрения), реактивном неврозе. Мутизм может возникнуть остро после психической травмы. Сурдомутизм (глухонемота) отсутствие речи и слуха при сохранности центров слуха и речи, речевого и слухового аппаратов. Подобная глухонемота носит психологический характер. Заикание нарушение ритма и плавности экспрессивной речи с преимущественным поражением коммуникативной ее функции, обусловленное судорожным состоянием речевого аппарата. Речь сопровождается запинками, остановками, повторением отдельных звуков, слогов, слов (за счет судорог речевых мышц). Заикающиеся во время речи вводят в нее добавочные слова, например «ну», «вот», «значит», а также излишние движения (кивки поддерживания). Иногда они подменяют «трудные» слова «легкими». У многих заикающихся наблюдается страх речи, особенно при необходимости быстрых и точных ответов. Речь заикающихся, особенно в ситуации волнения или ожидания, протекает с изменением ритма дыхания, с учащением сердцебиения, с повышением потоотделения, покраснением или побледнением лица. Среди причин заикания типично отставание общего моторного развития, что проявляется более поздним развитием речи и наличием признаков нарушения психической сферы.

«Патопсихолингвистические речевые нарушения встречаются при ряде психических заболеваний, что обусловлено патологией высших мозговых функций и личности. Эти нарушения характеризуются либо потерей инициативы в словесном общении, либо многоречивостью. Прогрессивный паралич (вариант сифилитического психоза) -наблюдается невнятность произношения из-за нарушений артикуляции, позднее появляется интонационная немодулированность речи, неспособность понимания переносных значений пословиц, слов. Корсаковский психоз (встречается в 3-й стадии алкоголизма) -резкое расстройство памяти отражается и в речи, особенно в форме парафазии, т.е. подстановки неадекватного слова на место необходимого. Болезнь Пика и болезнь Альцгеймера (атрофические процессы мозга) - заметна стереотипность речи, высказывания больных состоят из одних и тех же слов и словосочетаний, которые произносятся с одинаковой интонацией. Эпилепсия - речь неясная, замедленная, «вязкая», с тенденцией к персеверации (повтору), характерна стереотипность и витиеватость речи с обилием уменьшительных форм слов. При нарастании слабоумия - бедность словаря (олигофазия). Маниакально-депрессивный психоз при повышенном настроении речь громкая, торопливая, неумолкающая ни на минуту, «телеграфный стиль», скачки идей, отвлекаемость. Возникновение большого числа ассоциаций по созвучию, отсюда изобилие рифмующих слов.

Шизофрения - речевые симптомы очень разнообразны, что отражает многообразие форм болезни. В целом речь больных характеризуется нарушением механизмов опоры ее на прошлый речевой опыт, распадом закономерностей выбора слов, нарушением закономерной связи вербального и предметного значений понятий. Характерны преднамеренные искажения слов и «словотворчество» (неологизмы), замена конкретных понятий абстрактными и наоборот. Речь часто обстоятельная и резонерская, встречается семантическая разорванность или бессмысленность того или иного предложения при грамматической его целостности. Речь однотонная, или больные иногда усиливают интонацию на второстепенной, вспомогательной части высказывания в ущерб основной смысловой части. Эхолалия - повторение слов собеседника, или вербигерация - бессмысленное выкрикивание одного и того же слова или высказывания» (П.И. Сидоров, А.В. Парняков. Введение в клиническую психологию. М., 2000). Таким образом, диапазон речевых нарушений, обусловленных поражением мозговых структур, довольно широк, и любое из них, несомненно, приводит к разрыву функциональных связей между процессами речи и мышления, что клинически проявляется в тех или иных нарушениях интеллекта.

Гнозис и его расстройства знание, познание - узнавание предметов через органы чувств, систему анализаторов (зрительный, слуховой, обонятельный, вкусовой и др.). Зрительная агнозия оптическая агнозия душевная слепота. Она характеризуется нарушением узнавания предметов, при этом больной видит предмет, но не узнает его. Он может описать внешние свойства предмета (величину, форму, цвет), однако узнать предназначение предмета больной не может. Предметная агнозия. Характеризуется невозможностью или затруднением узнавания предмета в целом при сохранном опознании его отдельных признаков или частей. Оптико-пространственная агнозия. При этом виде агнозии больные теряют способность к ориентации в окружающей среде, нарушается лево правое узнавание, больные не могут определять пространственные признаки объектов: вверху внизу, больше - меньше, дальше ближе и т.д. Этот вид агнозии встречается при двустороннем поражении гностического зрительного центра. Буквенная (символическая) агнозия. Больной не узнает буквы, цифры, в связи с чем распадается навык чтения.

Симультанная агнозия проявляется в невозможности одновременного восприятия образа, предмета, картины или нескольких зрительных объектов в целом. Больной отмечает только один какой-либо элемент, находящийся в данный момент объектом внимания. Лицевая агнозия потеря способности распознавания знакомых лиц в реальности либо на фотографиях, рисунках. В тяжелых случаях больной не узнает знакомые, родные лица и даже самого себя в зеркале. Лицевая агнозия возникает при поражении теменно-затылочной области правого полушария (у правшей). Цветовая агнозия. Она проявляется нарушением распознавания цветов цветовая слепота и возникает также при поражении правого полушария головного мозга. Слуховая (акустическая) агнозия Слуховая (акустическая) агнозия («душевная слепота») характеризуется нарушением способности узнавания мелодии, звуков, речи, интонации. В зависимости от клинической картины слуховые агнозии разделяются на следующие виды. Речевая акустическая агнозия. При этом виде патологии родная речь воспринимается как набор звуков без всякого смысла, в результате чего нарушается и экспрессивная речь, напоминающая «словесный салат», когда больные произносят непонятные слова в виде звуков. Нарушается также письмо под диктовку и чтение вслух.

Слуховая агнозия (истинная) характеризуется не узнаванием больным привычных шумов, звуков (тиканье часов, скрип дверей, журчание воды и т.д.). Амузия нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию. Просодия нарушение интонационной стороны речи. Больные не различают интонаций в речи других, собственная речь невыразительна, голос лишен модуляций и интонации. Сенситивная агнозия Характеризуется нарушением узнавания предметов при помощи тактильных, температурных, болевых рецепторов, а также рецепторов глубокой чувствительности или их сочетаний. Она возникает при поражении теменной области. Среди всех типов сенситивной агнозии наиболее распространенными являются тактильные агнозии. Виды тактильных агнозий: Астереогноз, или тактильная предметная агнозия. Стереогноз узнавание предмета при помощи его ощупывания. Тактильная алексия (дермоалексия) невозможность узнавания букв и цифр, которые рисуются на руке больного. Аутотопагнозия затруднение узнавания частей своего тела, их расположения по отношению друг к другу. Метаморфопсия такое состояние, когда больной воспринимает измененными различные предметы и части своего тела (изменение размеров головы, руки, языка, удвоение конечностей). Полимелия ощущение ложных конечностей (третьей руки, ноги). Анозогнозия (синдром АнтонаБабинского) больной не воспринимает собственный дефект (нарушение чувствительности, паралич руки, ноги).

Праксис (в переводе с греческого действие) - целенаправленное действие, привычные движения. Моторная апраксия, или апраксия Дежерина характеризуется невозможностью совершать действия по подражанию или по заданию. Больного просят выполнить какие-то действия, например причесаться, застегнуть пуговицы, одеть ботинки и т.д. Конструктивная апраксия. При этом виде апраксии у больных нарушается ориентировка в пространстве. Больные дезориентированы в знакомых местах, даже в собственной квартире. Идеаторная апраксия. Больной не в состоянии совершать действия с реальными предметами (причесывание, употребление пищи, размешивание сахара в стакане и т.д.), хотя по подражанию эти действия выполняются. Кинестетическая апраксия проявляется невозможностью совершать привычные действия без контроля зрения. При постоянном зрительном контроле целенаправленные движения совершаются. Пространственная апраксия характеризуется невозможностью придать конечности заданное положение (придать кисти вертикальное положение и т.д.), нарисовать круг, квадрат, попасть точно в указанную цель. Лобная апраксия. При ней больной не в состоянии выполнять нетипичные запрограммированные действия: например, в ответ на стук по столу больной должен поднять правую руку, а на стук по стакану левую. Для лобной апраксии характерны также постоянные, множественные повторения движений исследующего, так называемые эхопраксии.

Память один из ведущих компонентов высшей нервной и психической деятельности. 1. Классификация памяти по времени сохранения материала. Мгновенная (иконическая) память Кратковременная память Оперативная память Долговременная память Генетическая память 2. Классификация памяти по выделению преобладающего анализатора в процессах запоминания. Зрительная память. Слуховая память. Двигательная память. Эмоциональная память. Осязательная память. Обонятельная память. Вкусовая память. 3. Классификация памяти по характеру волевых качеств человека. Непроизвольная память Произвольная память. Процессы памяти тесно связаны с особенностями личности человека и разделяются на следующие компоненты: запоминание (фиксация материала, информации); вспоминание, припоминание (способность воспроизводить то, что зафиксировано в памяти).

Выделяют следующие виды амнезий: Ретроградная амнезия. Наиболее часто наблюдается при травмах черепа и характеризуется потерей памяти на события, связанные с данной травмой. Антероградная амнезия выпадение памяти на события, которые имели место по окончании расстройства сознания. Антероретроградная амнезия - выпадение памяти на события как предшествующие травме или болезни, так и на последующие события, по окончанию расстройства сознания. Гипомнезия снижение памяти. Особенно часто этот вид расстройства наблюдается и проявляется в низкой успеваемости у детей, что, несомненно, требует детального анализа по выявлению причин гипомнезии. Гипермнезия - необычно хорошая память. А. Р. Лурия в работе «Маленькая книжка о большой памяти» описал многолетние наблюдения над человеком с феноменальной памятью. Он был репортером одной из газет. Когда по утрам редактор давал задание своим подчиненным, то он никогда ничего не записывал. Этот человек с легкостью воспроизводил более 70 элементов (воспроизводство длинного ряда цифр, слов, бессмысленных сочетаний букв в любом порядке с начала, с конца, с середины). Фиксационная амнезия снижение памяти на ближайшие и текущие события при сохранности ее на отдаленные и на приобретенные в прошлом знания. Прогрессирующая амнезия постепенное ослабление памяти на приобретенные знания, сведения, жизненный опыт.

Мышление и его расстройства Мышление высшая форма познавательной деятельности и активного отражения объективной реальности в сознании человека сущности, закономерных связей и отношений между вещами и явлениями природы и общества. Она развивается на основе чувственных форм ощущений, восприятия и далеко выходит за их пределы. Ощущения, восприятия, мышление - это звенья единого акта - познания.

Стадии когнитивного развития детей по Ж. Пиаже 1. Стадия сенсомоторных операций -действия с конкретным, чувственно воспринимаемым материалом: предметами, их изображениями, линиями, фигурами разной формы, величины и цвета. Эта стадия продолжается у детей до 2 лет и свободна от пользования языком, отсутствуют представления. 2. Стадия дооперационального интеллекта (2-7 лет) - характеризуется сформированной речью, представлениями, интериоризацией действия в мысль (действие замещается каким-либо знаком: словом, образом, символом). Если раньше ребенок производил различные внешние действия, чтобы достичь цели, то теперь он уже может комбинировать схемы действий в уме и внезапно приходить к правильному решению. 3. Стадия конкретных операций (8-11 лет) характеризуется осознанием обратимости и симметричности отношений за счет преодоления эгоцентризма. Этап конкретных операций связан со способностью к рассуждению, доказательству, соотнесению разных точек зрения. Логические операции тем не менее нуждаются в опоре на наглядность, не могут производиться в гипотетическом плане (поэтому они названы конкретными). 4. Стадия формальных операций (12-15 лет) - подросток освобождается от конкретной привязанности к объектам, данным в поле восприятия, что характеризует завершение формирования логического мышления. Подросток приобретает возможность мыслить так же, как взрослый человек, т.е. мыслить гипотетически, дедуктивно.

Любая мыслительная деятельность совершается при помощи мыслительных операций: анализа, синтеза, сравнения, обобщения, абстракции, конкретизации и систематизации. Анализ - мысленное разъединение предмета, явления на отдельные стороны, признаки, свойства, составляющие в совокупности этот предмет или явление. Синтез - мысленное соединение отдельных частей, признаков, свойств в целое. Сравнение - мысленное установление сходства или различия предметов и явлений окружающего мира. Обобщение - выделение не только общих, но и основных признаков, характеризующих сущность данных объектов и явлений. Абстрагирование – способность в процессе обобщения предметов и явлений действительности отвлекаться от целого ряда других их признаков, сторон. Конкретизация - одновременная фиксация признака либо стороны предмета, явления вне учета других сторон, признаков предмета и явления в целом. Систематизация (классификация) мысленное распределение предметов или явлений по группам или подгруппам в зависимости от сходства и различий друг с другом.

На основе онтогенетического развития мыслительных операций и их сочетаний выделяются три основных вида мышления: наглядно- действенное (предметное), наглядно-образное и абстрактно-логическое (отвлеченное, словесное, теоретическое). Наглядно-действенное мышление характеризуется опорой на непосредственное восприятие предметов в процессе выполнения действий с ними. При этом мышлении слова выполняют в основном констатирующую функцию. Наглядно-образное мышление это мышление, опирающееся на представления. Характерная черта данного вида мышления широкое оперирование конкретными наглядными образами, возникшими ранее в процессе решения той или иной мыслительной задачи. Абстрактно-теоретическое мышление – это мышление с опорой на понятия, которые отражают сущность предметов и выражаются в словах. Оно тесно связано о решением теоретических задач и отражает уровень развития логический стороны мышления, т.е. отвлеченное мышление В практической деятельности ни один человек, естественно, не пользуется каким-то одним видом мышления, в так называемом «чистом виде», а использует все виды, объединение которых образует так называемое практическое мышление.

Индивидуальные различия мыслительной деятельности человека проявляются в качествах ума, основными из которых являются широта, глубина, самостоятельность, критичность, гибкость и быстрота. Широта ума проявляется в широком охвате познанием различных вопросов действительности, во всестороннем и творческом подходе к исследуемым вопросам теории и практики. Глубина ума означает умение проникнуть в сущность явления, события, понять причины их возникновения и предвидеть дальнейший процесс развития. Для самостоятельности мышления характерно умение человека ставить новые задачи и самому находить соответствующие решения и ответы. Критичность ума означает умение человека оценивать свои и чужие мысли, всесторонне проверять выводы и умозаключения. Гибкость ума выражается в самостоятельности и свободе мысли во время выбора приемов, способов решения новых задач, новых проблем. Быстрота ума характеризуется умением человека быстро разобраться в сложной обстановке, быстро обдумать и принять правильные решения.

Мышление всегда имеет целенаправленный характер, включающий в себя специальные приемы (стратегии) для решения задач, проблем. Стратегии мышления: 1) случайный перебор (метод проб и ошибок, поиск решения ведется несистематично); 2) рациональный перебор (отсечение более вероятных неверных направлений поиска) конвергентное мышление; 3) систематический перебор (проверка всех возможных вариантов решения) дивергентное мышление. При решении мыслительной задачи проходит четыре этапа подготовки, инкубации, инсайта и проработки. Подготовка подбор всей относящейся к проблеме информации. Инкубация пауза, необходимая для анализа ситуации. Инсайт озарение, когда решение приходит внезапно, как бы само собой, зачастую на уровне подсознания (иногда во сне, при засыпании). Проработка детальная проверка решения проблемы, задачи.

Имеется множество классификаций различных видов расстройств мышления. Авторы придерживаются классификации Б.В. Зейгарник (1986), которая выделяет три основных вида патологии мышления: 1. Нарушение операциональной стороны мышления. 2. Нарушение динамики мыслительной деятельности. 3. Нарушение личностного компонента мышления. Нарушение операциональной стороны мышления проявляется в снижении уровня обобщения и искажении процесса обобщения. Снижение уровня обобщения характеризуется тем, что в суждениях больных доминируют непосредственные представления о предметах и явлениях. При выполнении задания такие больные не в состоянии из всевозможных признаков отобрать те, которые наиболее полно раскрывают понятие. Так, например, в опыте по методу классификации один из подобных больных отказывается объединить в одну группу кошку с собакой, «потому что они враждуют», другой больной не объединяет лису и жука, потому что «лиса живет в лесу, а жук летает». При ярко выраженном снижении уровня обобщения больным вообще недоступна задача на классификацию.

Искажение процесса обобщения характеризуется тем, что больные в своих суждениях отражают лишь случайную сторону явлений, понятий, предметов, не учитывая часто их содержание. Так, выполняя задание на классификацию предметов, они руководствуются лишь общими признаками, неадекватными реальным отношениям между предметами. Например: ложку, вилку, лопату и стол больной объединяет по принципу «твердости», самолет и дерево «это небо и земля», тетрадь, диван, книга «на диване можно заниматься». Нарушение динамики мыслительной деятельности: лабильность (неустойчивость) и инертность. Лабильность (неустойчивость) чередование адекватных и неадекватных решений. Логические связи часто подмениваются случайными сочетаниями. Так, правильное выполнение задания «классификация предметов» нарушалось тем, что больные объединяли предметы в одну группу лишь потому, что карточки с их изображением оказались рядом. Инертность мышления (расстройство мышления) отмечается тогда, когда больные не в состоянии изменить ход своих суждений, переключаться с одного вида деятельности на другой.

Нарушение личностного компонента мышления. К нему относятся: разноплановость мышления, нарушение критичности и нарушение саморегуляции. Разноплановость мышления заключается в том, что суждения больных о каком-либо явлении протекают в разных плоскостях. Например, при выполнении задания «исключение предметов» барабан, фуражка, зонтик - больной высказался следующим образом: «Зонтик не нужен, сейчас носят плащи. Зонтик это устаревший атрибут, я за модернизм». Нарушение критичности - один из основных «лобных синдромов», когда у больных полностью отсутствует критика к своему состоянию. Нарушение саморегуляции - нарушение самоанализа, направленное к смене позиций, отчуждению и объективизации своих действий. В каждом виде патологии мышления отмечается еще множество клинических приложений.

В каждом виде патологии мышления отмечается еще множество клинических приложений. Рассмотрим основные из них: Ускорение мышления. Этот вид расстройства характеризуется быстрой сменой мыслительных операций. Мысли так быстро сменяют друг друга, что со стороны это воспринимается как словесный поток. Больные не останавливаются на отдельных идеях, их суждения поспешны, непродуманны, односторонни. Замедленное мышление характеризуется уменьшением количества идей и сопровождается субъективным чувством затруднения мышления, смущением своей интеллектуальной несостоятельностью. Мысли текут медленно, сами больные говорят, что у них «мало мыслей», что им «трудно думать и доводить свои рассуждения до конца». У некоторых больных возникают мысли о самоубийстве. Аутистическое мышление (аутизм) у больных с таким видом нарушения теряется способность различать границы между субъективным миром и реальностью. Это погружение в мир внутренних переживаний, при котором логическое суждение отодвигается на второй план и теряется желание контактировать с внешним миром. Например, больной аутизмом, беседует с человеком так, будто тот в курсе его переживаний, проблем, знает о ком и о чем идет речь. В определенных жизненных ситуациях у некоторых здоровых людей может ослабевать логическое мышление и его место занимает аутистическое. Это бывает под влиянием многих факторов (стресс, аффект, наркотическое опьянение и др.), когда эмоционально-чувственная сфера берег верх над познавательной деятельностью человека, его рассудком.

Паралогическое мышление характеризуется «кривой», «изогнутой» логикой при хорошей памяти, способностью к счету, рассудительностью. Подчас бывает трудно найти границу между нормой и патологией. Во многих случаях отмечается патологическая склонность к паралогизмам, которые вполне искренне отстаиваются, утверждаются, хотя доказаны быть не могут. Иногда высказывания больных могут представляться правильными и даже оригинальными, но при их анализе нетрудно убедиться в том, что речь идет об аномалиях мышления, логических изгъянах и ошибочных доказательствах. Больные с паралогическим мышлением, как правило, эмоционально и чувственно пытаются доказывать и защищать отчетливо неподкрепленные суждения и факты. Для таких больных характерны высказывания, не подходящие по смыслу и содержанию, отсутствие рассудительности, критики в отношении логических ошибок. Приведем некоторые примеры паралогического мышления. Больной, страдающий психическим заболеванием (шизофренией), считает, что ему изменяет жена, так как любовник носит красный галстук, а его жене нравится красный цвет. Другой пример больной по имени Лева заявляет, что он царь, так как все знают, что Лев царь зверей. Некоторые больные идентифицируют реальные предметы с какими-либо нереальными образами, сюжетами. Так, одному больному был подан поджаренный хлеб. Для него это означало, что его подозревают в покушении на поджог, так как горелая корка хлеба идентифицировалась у него с огнем и пожаром. Таким образом, при паралогическом мышлении фактически реально доказанные факты игнорируются и заменяются совершенно абсурдными для здравого рассудка соображениями, суждениями.

Разорванность мышления это прерывистость логической связи отдельных понятий, при которой мысли текут вразброд понятий. Выражается в разорванности речи, которая лишена содержания и состоит из беспорядочного набора слов («словесная окрошка»). У многих появляется симптом «соскальзывания мысли», проявляющийся в переходах от одного представления к другому вне естественных логических связей. Резонерство это мышление типа пустого «рассуждательства». Оно четко проявляется там, где выполнение задания требует словесных определений, формулировок, сравнений, понятий. Речь таких больных характеризуется множеством словесных ссылок, банальных выражений, утвердительного тона на фоне повышенной самооценки и неадекватных притязаний. Резонерство легко обнаруживается, если предложить больному раскрыть смысл пословицы, произвести сравнение, передать содержание показываемой картинки. Навязчивые идеи это мысли, постоянно и независимо от сознания человека, вторгающиеся в психику больного и тяжело им переживаемые. Больной при этом понимает нелепость навязчивых идей, но бороться с ними в большинстве случаев не может, хотя и пытается от них освободиться. Навязчивые идеи проявляются в виде навязчивых сомнений, мудрствований, мелодий, навязчивого счета и т.д.

Навязчивые сомнения проявляются в том, что больной постоянно сомневается в своих действиях, например, выключил ли он свет, закрыл ли кран, положил ли в портфель нужную тетрадь и т.д. Навязчивое мудрствование характеризуется постоянно возникающими бессмысленными сомнениями. Например, кого больше в вагоне мужчин или женщин, какое количество людей проживает в высотном доме и т.д. Навязчивый счет (аритмомания) навязчивее пересчитывание попавших в поле зрения предметов, произведение арифметических действий и т.д. В отличие от бредовых, при навязчивых идеях больные сохраняют критичность по отношению к своим мыслям. Навязчивые контрастные мысли характерны своим несоответствием той или иной обстановке. Например, у больного внезапно появляется мысль выражаться в театре, на торжестве, банкете и т.п. Навязчивые страхи, фобии. Фобии и страхи могут быть самыми разными. Например: страх смерти танатофобия, страх покраснеть эрейтофобия, страх загрязнения при прикосновении мияофобия, страх замкнутого пространства - клаустрофобия, боязнь заболеть раком - канцерофобия, болезнью сердца - кардиофобия, сифилисом - сифилофобия и т.д. Навязчивые страхи приводят к тяжелым невропатическим и ипохондрическим расстройствам.

Навязчивые действия, как правило, являются следствием фобий, когда у больных появляется желание что-то сделать, совершить какое-то действие. Например, чтобы не произошло несчастья, больной определенное количество раз ударяется головой о стену. Сам больной понимает нелепость своих действий, но противостоять им не может. Бредовые идеи - неправильные рассуждения и выводы, искажающие объективную, реальную действительность. Эти идеи отличаются стойкостью, непоколебимостью, убежденностью, уверенностью в правильности высказываний и совершенно не поддаются коррекции. Попытки разубедить больного, доказать ему абсурдность его идей, как правило, приводят лишь к усилению бреда. По своей разновидности бредовые идеи в свою очередь могут подразделяться на бред величия, богатства, изобретательства, эротичности, ревности, преследования, воздействия и др. Приведем некоторые примеры различных видов бредовых идей: при бреде величия больные считают себя великими людьми, обладающими незаурядным умом и силой; при бреде изобретательства больные говорят об изобретении ими различных машин, приборов, аппаратов; эротический бред характеризуется настоящим преследованием лиц, к которым больной испытывает влечение; при бреде воздействия больные убеждены в том, что они подвергаются какому-то воздействию (им подсыпают яд в пищу, напускают смертоносный газ в их квартиру и т.д.);

Бред ревности характеризуется утверждениями больных о супружеской неверности партнера по браку с высказыванием доказательств измены (больной следит за женой, роется в ее сумочке, проверяет ее записную книжку, прислушивается к телефонным разговорам и т.д.). Все вышеперечисленные нарушения мышления могут возникать при различных неврологических, наследственных психических заболеваниях (травмы черепа, энцефалиты, шизофрения, эпилепсия, алкоголизм и др.), а расстройства мышления, даже незначительные, приводят к снижению уровня интеллекта и к слабоумию, кроме того, в результате поражения нервной системы на ранних этапах онтогенеза наступает отставание в умственном развитии.

Сознание и его расстройства Сознание высшая форма отражения действительности, характеризующаяся функционированием психических процессов, позволяющих человеку ориентироваться в окружающем мире, времени, месте, собственной личности и поведении. Оно является свойством высокоорганизованной материи, продуктом ее развития. Сознание воплощено в мозговой нейродинамике, высших мозговых функциях и деятельности человека. Психологическими свойствами, характеризующими сознание, являются: активность, когда действия человека обусловлены не столько внешней ситуацией, сколько внутренними целями; интенциональность это направленность на конкретный объект или явление; рефлексия или самонаблюдение, т.е. осознание самого себя; уровень активности сознания (сверхбодрствование, бодрствование, ясность суждения, спутанность и оглушение). Сверхбодрствование чувство подъема, вдохновения, прозрения, озарения с глубоким погружением в мир самого себя. Бодрствование состояние, в котором все явления действительности носят адекватный характер. Ясность состояние формального осознания действительности, без цельного ее отражения. Сужение сознания частичное осознание действительности, одностороннее ее отражение.

Разные степени сужения сознания наблюдаются в состоянии аффекта. Спутанность сознания искажение структуры внешнего и внутреннего мира. Реальный мир, как правило, заслоняется мнимыми, галлюцинаторными образами. Оглушение сознания блокада психической активности, вплоть до полного ее выключения (кома). Расстройства сознания многообразны и разделяются по характеру и их глубине. В свою очередь они условно подразделяются на две группы синдромов: 1. Синдромы выключения сознания: кома; сопор; оглушенность; 2. Синдромы (психопатологические) помрачения сознания: аментивный; делириозный; онейроидный; сумеречное помрачение сознания; ауры сознания; замыкания в себя; синдром акинетического мутизма.

Кома самое глубокое выключение сознания, характеризующееся глубоким сном с угасанием всех рефлексов (условных и безусловных), кроме акта дыхания и сердечной деятельности. Кома является самым опасным осложнением различных заболеваний, которые условно можно разделить на следующие группы: 1. Болезни и травмы центральной нервной системы (инсульты, эпилепсия, опухоли головного мозга и его оболочек, черепно-мозговые травмы и др.). 2. Эндокринные заболевания (сахарный диабет, патология надпочечников, тиреотоксикоз и др.). 3. Патология организма, связанная с потерей воды, энергетических веществ, электролитов (голодание, упорная рвота и др.). 4. Различные эндогенные и экзогенные токсикоинфекции (недостаточность печени, почек, алкоголизм, наркомания, отравления различными веществами). 5. Болезни, обусловленные нарушением газообмена (воспаление легких, дыхательная недостаточность, удушье, анемия, тяжелые острые расстройства кровообращения и др.).

Сопор (бесчувственность, беспамятность, непробудный патологический сон) характеризуется утратой сознания, при которой больные не реагируют на обращенную к ним речь при сохранности безусловных рефлексов (реакция зрачков на свет, кожные, сухожильные рефлексы и др.). При нанесении болевых раздражений иголкой или булавкой на различные участки кожи больной реагирует отдергиванием конечности либо гримасой лица. Оглушенность. Основными симптомами являются затруднение восприятия внешних воздействий, замедленность мышления с ослаблением анализа и синтеза, резкое снижение волевой активности с ослаблением фиксации текущих событий с последующей амнезией. Больные заторможены, вялы, дезориентированы. Лицо их амимично. Вербальный контакт с ними устанавливается с большим трудом и то лишь при повторных громких обращениях к ним. Аментивный синдром (безумие) характеризуется помрачением сознания с преобладанием растерянности, бессвязности мышления, речи и актов движения. Клиническая картина аментивного синдрома проявляется бессвязностью мышления и речи, растерянностью, повышенной отвлекаемостью внимания, дезориентировкой в месте, во времени, иногда в собственной личности, замедленностью восприятия. Причиной возникновения аментивного синдрома являются такие заболевания, как тиф, сепсис, рожа, общее истощение организма, старческая деменция, различные виды психозов, алкоголизм, наркомания.

Делириозный синдром (лихорадочный бред, белая горячка). В клинике заболевания отмечается постепенное нарастание самых различных симптомов, что позволило выделить несколько его стадий: В начальной стадии делириозного синдрома больные разговорчивы, многословны с непоследовательными высказываниями, вплоть до бессвязности речи. У них возникают различные наплывы чувств, воспоминаний на фоне повышенной психомоторной возбудимости. Выявляется резкая смена настроений: радость, веселье быстро сменяются подавленностью, плаксивостью; Во второй стадии к вышеописанным симптомам присоединяются нарушение сна, кошмарные сновидения, дезориентировка во времени и месте; Третья стадия болезни характеризуется, помимо вышеописанных симптомов, истинными зрительными галлюцинациями в виде устрашающих чудовищ, зверей. Онейроидный синдром (сновидное фантастически бредовое помрачение сознания, синдром сноподобной оглушенности) особая форма помрачения сознания с непроизвольно возникающими бредовыми представлениями, переживаниями, грезами. Перед больным возникают картины в виде сновидений, следующие одна за другой. Окружающая обстановка воспринимается как сцены из сказок, басен, фантастической литературы, фильмов, а люди, находящиеся рядом, превращаются в персонажи этих сцен. Онейроидный синдром часто сопровождается расстройством самосознания, т.е. расстройством сознания своего «я», депрессией, отключенностью от реальной действительности.

Сумеречное помрачение сознания потеря ясности сознания с оторванностью от окружающего мира с искаженным восприятием. Заболевание развивается внезапно, когда у больного полностью прерывается восприятие окружающего мира, замедляются движения, затухает речь. Иногда это состояние сопровождается непроизвольным блужданием (фуга, транс, сомнамбулизм). Состояние, когда блуждание длится несколько минут, называется фугой, более длительное время трансом, а во время сна сомнамбулизмом, лунатизм. Синдром сумеречного помрачения сознания, как правило, возникает при эпилепсии, черепно-мозговых травмах, алкогольном опьянении, хроническом алкоголизме, токсикомании и наркомании. Ауры сознания (дуновение, ощущение легкого ветерка, симптом-сигнал) предвестники эпилептического припадка, непосредственно предшествующие его возникновению. Выделяют несколько видов ауры: двигательные, сенсорные, вегетативные, вазомоторные, секреторные и психические. Ауры сознания относятся к разновидностям психических аур. Они проявляются различными кратковременными иллюзиями или галлюцинациями с последующим развитием эпилептического припадка. Замыкание в себе синдром, характеризующийся обездвиженностью больного за исключением моргания и вертикального движения глазными яблоками. Сложная психическая функция у таких больных сохранена. Такое состояние развивается при поражениях ствола головного мозга (инсульты, опухоли и др.). Синдром акинетического мутизма (глубокий паркинсонический синдром) наблюдается при поражении подкорковых образований мозга и характеризуется общей скованностью больного, маскообразным лицом, резкой заторможенностью (двигательной и психической) при относительной сохранности функции коры большого мозга.

Помимо непосредственно расстройств сознания в клинической практике встречаются саморасстройства сознания, выражающиеся в раздвоенности личности и сознании внутреннего антагонистического двойника, а в дальнейшем в чувстве овладения внешними силами. У таких больных отсутствует критическое отношение к заболеванию, прогрессирует опустошение сферы личного «Я», развивается соматопсихическая деперсонализация. Наблюдаются несколько видов нарушения самосознания. Психическая анестезия ослабление и утрата актов самовосприятия, характеризующиеся вытеснением из сознания различных сторон образа собственного «Я». Телесная анестезия - выпадение актов восприятия собственного тела или отдельных его частей: «Не чувствую правую ногу... Тела нет, остались только глаза... Просыпаюсь с ощущением, что нет пальцев... и т.д.». Утрата сознания активности мышления: «Голова пустая, мыслей нет... Говорю, но не думаю, только слышу, что сказал... Скажу, а потом только доходит, что сказал...». Утрата сознания собственной активности: «Чувствую себя роботом, автоматом... Если я ем, то это делает мое тело, а не «Я». Дереализация утрата сознания реальности окружающего и самого себя: «Окружающее мне только снится, я не есть на самом деле... Не пойму, «Я» есть или мне только снится». Утрата сознания витальности потеря ощущения жизненности: «Не могу понять, живой я или уже мертвый... Я воскрес из мертвых... Я уже умер, но продолжаю говорить». Утрата эмоционального резонанса выпадение из сознания актов восприятия эмоционального отклика, сопровождающего взаимодействие с внешним миром. В результате этого возникает чувство разобщения с окружающими: «Жизнь идет мимо меня, я стою на обочине жизни... Меня нет в этом мире, я в другом месте...»

Стеническое психодинамическое состояние и его расстройства Стеническое состояние - это состояние психически нормального человека с уравновешенными основными нейрофизиологическими процессами возбуждение и торможение. Нарушение стенического состояния характеризуется быстрой истощаемостью нервных элементов и раздражительного процесса, ослаблением функции вегетативных центров. Истощение нервных элементов является результатом чрезмерного расхода энергии, недостаточного питания, нарушения внутриклеточного обмена, интоксикации или токсикоза. Астенический синдром (бессилие, слабость) - состояние, при котором главными симптомами являются повышенная утомляемость и истощаемость, снижение физической и умственной работоспособности. У больных отмечаются общая слабость, повышенная раздражительность, ухудшение сна (диссомния) в виде повышенной сонливости либо бессонницы, плаксивость, снижение аппетита, неустойчивое настроение, неуверенность в себе. Истерический синдром характеризуется повышенной неустойчивостью эмоциональной сферы, при которой поведение больных носит демонстративный характер и определяется эмоциями и чувствами, но ни в коем роде разумом. Заболевание чаще появляется в молодом возрасте и преимущественно у женщин. Такие больные постоянно хотят находиться в центре внимания, поэтому у них появляется стремление к позерству, фантазированию, театральности. Истерический синдром может проявляться в виде истерических припадков, параличей, гиперкинезов, нарушений походки, заикания, мутизма. Истерический припадок, как правило, вызывается самими больными демонстративно в присутствии близких им людей с целью вызвать у них сочувствие и желание сделать так, как хочет больной.

РОССИЙСКАЯ ФЕДЕРАЦИЯ

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ

«УТВЕРЖДАЮ»:

Проректор по учебной работе

_______________________ //

2011г.

направления подготовки 050700.62

Специальное (дефектологическое) образование

«ПОДГОТОВЛЕНО К ИЗДАНИЮ»:

«______»___________2011г.

Рассмотрено на заседании кафедры медико-биологических дисциплин

«СОГЛАСОВАНО»:

Председатель УМК ________________________//

«______»_____________2011 г.

«СОГЛАСОВАНО»:

Зав. методическим отделом УМУ_____________//

«______»_____________2011 г.

РОССИЙСКАЯ ФЕДЕРАЦИЯ

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ

Государственное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

ТЮМЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ

Институт психологии и педагогики

Кафедра медико-биологических дисциплин и

безопасности жизнедеятельности

КЛИНИКА ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ

Учебно-методический комплекс. Рабочая программа

для студентов очной формы обучения

направления подготовки 050700.62

Специальное (дефектологическое) образование

Профиль подготовки «Логопедия»

Тюменский государственный университет

2011

Гребнева интеллектуальных нарушений.

Учебно-методический комплекс. Рабочая программа для студентов очной формы обучения по направлению 050700.62 - Специальное (дефектологическое) образование. Профиль подготовки «Логопедия». Тюмень, 2011, 17 стр.

Рабочая программа составлена в соответствии с требованиями ФГОС ВПО с учетом рекомендаций и ПрООП ВПО по направлению и профилю подготовки. Учебно-методический комплекс направлен на формирование необходимых компетенций по курсу «Клиника интеллектуальных нарушений» и содержит пояснительную записку , тематический план, необходимые понятия, задания для самостоятельной работы и вопросы для самоконтроля.

1. ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА

Учебная программа предназначена для студентов ТюмГУ и разработана в соответствии с ФГОС, учебным планом института с учетом компетентностного подхода дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений» для студентов высшего профессионального образования. При двухуровневой системе подготовки специалистов эта дисциплина изучается на первой ступени высшего образования с возможностью более углубленного изучения в магистратуре.

В связи с ухудшением состояния окружающей среды, техногенным прессингом, влиянием неблагоприятных социальных факторов увеличивается число мутаций генов и хромосомных нарушений, что приводит к росту числа детей с пороками развития, в т. ч. умственно отсталых. Число тератогенных вредностей с каждым годом растет. Это радиация, продукты промышленной и бытовой химии, загрязнение воздуха, воды и пищи, чистоту которых иногда трудно контролировать, хотя известно, что они оказывают негативный эффект на состояние здоровья будущих матерей. В настоящее время число умственно отсталых детей и подростков составляет до 3% в популяции. Как правило, ими занимаются специальные педагогические учреждения и органы социальной защиты .

Важное значение в работе с такими детьми имеет ранняя диагностика отклоняющегося психомоторного развития, а затем ранее вмешательство, позволяющее стимулировать и выравнивать психофизиологическое развитие ребенка . Современная наука владеет возможностями профилактики умственной отсталости с применением разнообразных приемов пренатальной диагностики. Большая часть отстающих в развитии детей относится к категории легкой степени умственной отсталости. К особенностям развития умственно отсталых относится их повышенная внушаемость, обуславливающая пристрастие к психотропным веществам, наличие неврозов, психозов. Такие дети нуждаются в поддержке, в т. ч. психологической, семейной, педагогическом руководстве с раннего возраста с учетом особенностей их личности, в длительном плановом лечении.

Программа основана на достижениях классической и современной науки, практической деятельности и отвечает требованиям профессиональной подготовки высококвалифицированных кадров по специальной (коррекционной) педагогике в части медико-биологического обоснования дефектологических дисциплин. Она включает: теоретические основы общих закономерностей роста и развития детского организма; возрастную периодизацию, наследственность и влияние среды на развитие детского организма; развитие регуляторных систем, изменение функций на разных этапах, закономерности онтогенетического развития опорно-двигательного аппарата; анатомо-физиологические особенности созревания мозга; психофизиологические аспекты и становление коммуникативного поведения, речи; индивидуально-типологические особенности ребенка; комплексную диагностику уровня функционального развития, готовности к усвоению программ обучения в специализированных учебных учреждениях, адаптации к социуму..

Учебная дисциплина «Клиника интеллектуальных нарушений»является обязательной базовой общепрофессиональной дисциплиной во ФГОС 2010 г. (3-е поколение ГОС) по направлению Специальное (дефектологическое) образование и включена в учебный план в размере отведенных часов.

Предметом дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений»являются изучение степеней и форм умственной отсталости, их классификация, ранняя диагностика отклоняющегося психомоторного развития, принципы раннего вмешательства, позволяющие стимулировать и выравнивать психофизиологическое развитие ребенка, профилактика умственной отсталости с применением пренатальной диагностики, медико-генетическое консультирование.

1.1. Цель и задачи дисциплины.

Цель: Формирование знаний и представлений о клинике интеллектуальных нарушений, формах и степенях умственной отсталости у детей.

Задачи дисциплины:

· Овладеть теоретическими знаниями о клинических проявлениях умственной отсталости

· Изучить классификации умственной отсталости.

· Освоить современные методы исследования интеллектуального развития ребенка.

· Изучить особенности поведения умственно отсталых детей.

· Дать знания о методах пренатальной диагностики и раннего вмешательства, медико-генетического консультирования

· Изучить клинику, этиопатогенез, возможности лечении детей с интеллектуальной недостаточностью

· Ознакомить студентов со стратегическими направлениями охраны здоровья, профилактики отклонений психического развития ребенка.

Формы контроля - текущий контроль посещаемости занятий, промежуточный контроль тестирования знаний, контрольные работы , итоговый – экзамен.

Трудоемкость дисциплины: курс рассчитан на 72 часа, из них аудиторных 36 часов (18 - лекционных и 18 - лабораторных) и 36 часов самостоятельной работы.

1.2. Место дисциплины в структуре ООП бакалавриата:

Дисциплина «Клиника интеллектуальных нарушений» относится к базовой части профессионального цикла - Б.3.10.

Требования к знаниям, умениям и готовностям студента, необходимым при освоении данной дисциплин ы и приобретенным в результате освоения предшествующих дисциплин обусловлены тем, что дисциплина изучается в 3 семестре, поэтому опирается на общекультурные и общеобразовательные компетенции других медико-биологических дисциплин, изучаемых на 1 курсе – «Возрастная анатомия и физиология», «Безопасность жизнедеятельности», «Основы генетики». Студенты должны обладать способностью к письменной и устной коммуникации, умением грамотно излагать мысли, иметь необходимый словарный запас и умение им пользоваться, знать структуру и функции организма человека, их возрастные особенности, основы безопасности жизнедеятельности и поведения, анатомо-физиологические основы речи, основные понятия и положения современной генетики и роль генетических факторов в возникновении расстройств речи.

1.3. Компетенции выпускника ООП бакалавриата, формируемые в результате освоения данной ООП ВПО.

общепрофессиональными компетенциями:

способностью к рациональному выбору и реализации коррекционно-образовательных программ на основе личностно-ориентированного и индивидуально-дифференцированного подходов к лицам с ОВЗ (ПК-1);

способностью организовывать и осуществлять психолого-педагогическое обследование лиц с ОВЗ с целью уточнения структуры нарушения для выбора индивидуальной образовательной траектории (ПК-5);

способностью к анализу результатов медико-психолого-педагогического обследования лиц с ОВЗ на основе использования различных (клинико-психолого-педагогических) классификаций нарушений в развитии, в том числе для осуществления дифференциальной диагностики (ПК-6);

способностью использовать данные медицинской документации в процессе организации и осуществления коррекционно-педагогической работы с лицами с ОВЗ (ПК-12).

Требования к уровню усвоения дисциплины

В соответствии с ФГОС ВПО в результате освоения дисциплины современные специалисты – логопеды для более глубокого понимания механизмов протекания психических процессов и становления процессов коммуникации, в т. ч. речевой функции

должны знать:

Различные, в т. ч. наследственные формы интеллектуальных нарушений; генетику эмоционально-личностных расстройств и девиантного поведения ; дизонтогении; генетические и хромосомные нарушения как основы клиники интеллектуальных расстройств; этиологию и патогенез различных форм интеллектуальной недостаточности; наследственные формы нарушений опорно-двигательного аппарата; влияние различных вредных факторов на развивающийся плод (инфекции, интоксикации, травмы, психотравмы); алкогольный синдром плода, влияние алкоголизма родителей на потомство; последствия родовой черепно-мозговой травмы и асфиксии новорожденных; характеристику степеней умственной отсталости; раннее выявление детей с психофизическими и эмоциональными отклонениями; возможные причины задержки физического развития и особенности детей с ЗПР; лечебные и педагогические мероприятия на всех этапах развития; методы пренатальной диагностики; принципы медико-генетического консультирования детей с отклонениями в развитии; о специальных образовательных учреждениях для детей с отклонениями в развитии

Полученными знаниями в практике реабилитации лиц с ограниченными возможностями здоровья.

2. Структура и трудоемкость дисциплины.

трудоемкость дисциплины составляет 2 зачетных единицы – 72 часа.

3. Тематический план изучения дисциплины.

Таблица 1.

ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН

	Тема	Недели семестра	Виды учебной работы и самостоятельная работа, в час.	из них в интерактивной форме, в час.	Итого часов по теме	Итого количество баллов
Лекции*	Семинарские (практические) занятия*	Лабораторные занятия*	Самостоятель-ная работа*


	Понятие об интеллекте и интеллектуальных нарушениях Психопатология и специальная педагогика, их связь в медико-педагогическом комплексе.
	Медико-генетическое консультирование. Показания к пренатальной диагностике.
	Этиология и патогенез различных форм интеллектуальной недостаточности.
							0-20

	Клиника генетических и хромосомных расстройств, лежащих в основе интеллектуальных нарушений.
	Дизонтогении. Влияние вредностей на развивающийся плод (инфекции, интоксикации, травмы, психотравмы)
	Алкогольная зависимость. Алкогольный синдром плода. Влияние алкоголизма родителей на потомство. Последствия родовой черепно-мозговой травмы и асфиксии новорожденных.						0-14
							0-30

	Характеристика форм и степеней умственной отсталости. Раннее выявление детей с психофиологическими и эмоциональными отклонениями.
	Задержка психического развития, причины возникновения и характеристика особенностей детей с ЗПР.						0-12
	Лечебные и педагогические мероприятия на разных возрастных этапах развития. Медико-психолого-педагогическое консультирование детей с отклонениями в развитии. Специальные образовательные учреждения для детей с ОВЗ.						0-30
							0-50
	Итого (часов, баллов):						0–100
	из них в интерактивной форме